Ein ungewöhnlicher Bindehauttumor

Die Erstvorstellung eines 33-jährigen tansanischen Patienten in unserer Bindehaut- und Hornhautsprechstunde erfolgte aufgrund einer subjektiv als sehr störend empfundenen einseitigen Bindehautrötung bei ebenso zunehmendem Fremdkörpergefühl ohne wesentlichen Juckreiz am rechten Auge. Die Beschwerden bestünden bereits seit mehreren Jahren. Etliche Therapieversuche mit verschiedenen Ophthalmika (Tränenersatzmittel sowie steroidhaltige Augentropfen) hatten bisher keine Linderung der Beschwerden erbracht. Zudem berichtete der Patient von einer Bindehautveränderung am rechten Auge, die seit einigen Monaten bestehe. Augenerkrankungen, operative Eingriffe oder Traumata wurden verneint. Die Allgemein- und Familienanamnese war leer.

Die Prüfung der Sehschärfe mit eigener Brille zeigte beidseits eine Sehschärfe von 1,0 bei normwertigem Augeninnendruck. Bei der Untersuchung an der Spaltlampe imponierte ein sehr eindrücklicher Befund im Bereich des unteren Limbus des rechten Auges (Abb. 1: Spaltlampenfoto). Neben der vom Patienten als störend empfundenen Bindehautinjektion zeigte sich eine nasal-inferior gelegene, prominente, fleischige, nicht verschiebliche Bindehautläsion mit einer Größe von ca. 2 × 2 mm mit wenig versprengtem Pigment und prominenten, den Limbus überschreitenden, zuführenden Gefäßen. Am temporal-inferioren Limbus zeigte sich ein hyperämes Gefäßkonvolut. Zudem fand sich eine gräuliche, gelatinöse Trübung im Bereich des inferioren Limbus von 4.00 bis 8.00 Uhr. Die tarsale Bindehaut war injiziert mit mäßiger Papillenbildung, einer zarten subepithelialen Fibrose sowie vereinzelten Kalkinfarkten bei milder Meibom-Drüsen-Dysfunktion (Abb. 2: Spaltlampenfoto). Der übrige Hornhaut- und Vorderaugenabschnittsbefund rechts war unauffällig. Am linken Auge zeigten sich im Bereich des inferioren Limbus ebenfalls eine etwas prominente gelatinöse Trübung mit feinen, oberflächlichen Neovaskularisationen sowie temporal-inferior ein erhabener vaskularisierter Knoten mit 5 bis 6 kalkigen Einschlüssen.

Der klinische Befund ließ an eine chronische allergische Konjunktivitis mit limbaler Beteiligung denken. Allerdings war die beklagte Klinik atypisch (kein wesentlicher Juckreiz, keine Atopie in der Anamnese). Zudem ließ der fokal-limbale Befund im weitesten Sinne an eine konjunktivale Neoplasie denken. Daher erfolgte die Exzision der Bindehautläsion mit histopathologischer Aufarbeitung des exzidierten Gewebes.

Die exzidierte Bindehaut zeigte eine regelrechte epitheliale Bedeckung mit mehrschichtigem nicht verhornendem Plattenepithel mit Becherzellbesatz. Die epitheliale Basalmembran war intakt und unauffällig. Im vaskularisierten Bindehautstroma fanden sich unzählige eosinophile Granulozyten, vereinbar mit einer allergischen Diathese/Reaktion (Abb. 3).

In Zusammenschau der erhobenen Befunde handelte es sich in dem hier dargestellten Fall um die Erwachsenenform einer limbalen Keratoconjunctivitis vernalis.

Postoperativ wurde eine lokale Therapie mit einer steroidhaltigen und antibiotischen Augensalbe 4‑mal täglich für 1 Woche angeordnet. Im Anschluss wurden Dexamethason-haltige Augentropfen 4‑mal täglich ausschleichend verschrieben. Als Erhaltungstherapie kamen Olopatadin-Augentropfen (0,1 %) 2‑mal täglich beidseits zum Einsatz. Auf eine Dauertherapie mit Ciclosporin A wurde bei jetzt deutlich gebesserter Symptomatik verzichtet.

Der Begriff „allergische Konjunktivitis“ subsummiert eine Gruppe von Krankheitsentitäten, die durch den Kontakt mit Umweltallergenen ausgelöst werden können. Als Vertreter dieser Gruppe gilt es, neben der saisonalen und perennialen allergischen Konjunktivitis auch die Keratoconjunctivitis vernalis sowie die atopische Keratokonjunktivitis zu erwähnen [5].

Bei der Keratoconjunctivitis vernalis handelt es sich um ein meist beidseits auftretendes okuläres Krankheitsbild, von welchem häufig männliche Kinder und Jugendliche in warmen, trockenen Klimazonen betroffen sind. Vor kurzem wurde die sog. adulte Form der Keratoconjunctivitis vernalis als eigene Krankheitsentität erstbeschrieben. Die Keratoconjunctivitis vernalis verläuft oft schubweise mit einem Rückgang der Symptome und der Entzündungsmerkmale in den Wintermonaten [2]. Die klinische Ausprägung betrifft vorwiegend die tarsale oder limbale Bindehaut. Kennzeichnend für die Keratoconjunctivitis vernalis sind sowohl die im Bereich der oberen tarsalen Bindehaut gelegenen Riesenpapillen als auch die limbal auftretenden gelatinösen Infiltrate und sog. Trantas-Dots [7]. Letztere entstehen durch die Anhäufung eosinophiler und neutrophiler Granulozyten, die sich als weißlich-gelbliche Erhabenheit, meist limbusnah, präsentieren [10]. Im Rahmen der Erkrankung kann es in seltenen Fällen zudem zur Entstehung einer subtarsalen Bindehautfibrose oder zur Symblepharonbildung kommen [2].

Die adulte Form der Keratoconjunctivitis vernalis gliedert sich je nach klinischem Auftreten in 2 Unterformen. Die früh einsetzende Form überdauert die Pubertät und flammt im Verlauf des Erwachsenenalters erneut auf, wohingegen die spät einsetzende Variante generell erst im Erwachsenenalter auftritt. Insgesamt ähnelt sich die klinische Präsentation der Symptome im Kindes- und Erwachsenenalter, allerdings kommt es im Erwachsenenalter aufgrund der häufig ausgeprägteren Entzündungsreaktion mit narbigen Veränderungen und Limbusstammzellinsuffizienz häufiger zu Visusproblemen [8].

Die atopische Keratokonjunktivitis präsentiert sich klinisch häufig ähnlich [9]. Anders als bei der Keratoconjunctivitis vernalis zeigen sich hier aber v. a. im Bereich der Periorbita klinische Zeichen einer ekzematösen Dermatitis. Die tarsalen Lidränder sind oft verdickt, verkrustet oder weisen schuppige Veränderungen auf [3]. Im Rahmen einer Exazerbation können aus den tarsal gelegenen Papillen Riesenpapillen entstehen, wodurch es zu subtarsalen Fibrosierungen kommen kann [9].

In der Entstehung der Keratoconjunctivitis vernalis spielen sowohl Immunglobulin E(IgE)-vermittelte als auch nicht IgE-vermittelte Pathomechanismen eine entscheidende Rolle [11].

Eine okuläre allergische Reaktion kann sich klinisch sehr eindrücklich und fulminant präsentieren. Aufgrund der hohen Dichte an Mastzellen im Bereich des Augenlides und in der okulären Bindehaut werden häufig Hypersensibilitätsreaktionen ausgelöst [4]. CD4-positive T_H2‑Lymphozyten nehmen eine Schlüsselposition in der Pathogenese von chronischen okulären Allergien ein. Diese sind v. a. im Zusammenspiel mit Mastzellen wesentlich an der Aufrechterhaltung einer chronischen, allergisch-inflammatorischen Reaktion der Augenoberfläche beteiligt [1].

Die Therapie der Keratoconjunctivitis vernalis orientiert sich an einem Stufenschema nach Bonini et al. [2]. Wie bei anderen Formen der allergischen Manifestation hat die Allergenmeidung, sofern umsetzbar, höchste Priorität. Unterstützend können Tränenersatzmittel zum Einsatz kommen. Um eine Symptomlinderung bei milder Krankheitsausprägung zu erreichen, können unter anderem topische Mastzellstabilisatoren oder Antihistaminika verabreicht werden. Kortikosteroide hingegen sind geeignete Substanzen zur akuten Minderung der allergisch-inflammatorischen Reaktion, weshalb sie v. a. bei moderaten bis schweren Krankheitsfällen zum Einsatz kommen [6]. Langfristige Therapieoptionen bei schweren Krankheitsformen stellen Immunmodulatoren wie z. B. Ciclosporin A oder Tacrolimus dar.

Bei der Keratoconjunctivitis vernalis handelt es sich um ein schubweise auftretendes Krankheitsbild mit einem Rückgang der Symptome und der Entzündungsmerkmale in den Wintermonaten. Insgesamt liegt der Häufigkeitsgipfel in warmen trockenen Klimazonen.

Der vorliegende Fall zeigt einerseits die Vielfalt der möglichen klinischen Erscheinungsformen auf und unterstreicht die Tatsache, dass nicht jede suspekte Bindehautläsion maligner Genese sein muss. Anderseits sollte man auch bei Erwachsenen mit entsprechenden Symptomen an die Keratoconjunctivitis vernalis denken. Bei klinisch uneindeutigem Befund bietet sich eine Probebiopsie an. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist zur Vorbeugung schwerwiegender Komplikationen unerlässlich.