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Erschienen in:

01.02.2016 | Aphthen | CME

Autoinflammatorische Syndrome im Kindesalter

verfasst von: Prof. Dr. G. Horneff

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 2/2016

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Zusammenfassung

Systemische autoinflammatorische Erkrankungen sind eine Gruppe von erblichen und nichterblichen Erkrankungen des angeborenen Immunsystems, gekennzeichnet durch in unregelmäßigen Zeitabständen wiederkehrende, scheinbar grundlose Entzündungen mit Manifestationen an der Haut, den Schleimhäuten, Gelenken, Knochen, im Magen-Darm-Trakt, aber auch an Gefäßen und ZNS. Amyloidose und andere mögliche schwere langfristige Komplikationen sind von Bedeutung. Fortschritte in der Genetik und Molekularbiologie haben das Verständnis der Pathogenese dieser Erkrankungen, einschließlich familiärem Mittelmeerfieber, Mevalonatkinase-Mangel-Syndrom, Tumornekrosefaktorrezeptor-assoziiertem periodischem Syndrom, Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndromen und anderen verbessert. Die überwiegende Mehrheit dieser Erkrankungen basiert auf einer Aktivierung des Interleukin (IL)-1-Wegs, wodurch die IL-1-Inhibition sich als eine therapeutische Option anbietet. Andere Syndrome werden durch eine granulomatöse Entzündung gekennzeichnet. Neuere autoinflammatorische Erkrankungen, „chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature“ (CANDLE) und „STING-associated vasculopathy with onset in infancy“ (SAVI) dagegen sind z. B. Interferon getrieben.

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Titel: Autoinflammatorische Syndrome im Kindesalter
verfasst von: Prof. Dr. G. Horneff
Publikationsdatum: 01.02.2016
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Schlagwörter: Aphthen
Pharyngitis
Arthritis
Anakinra
Osteitis
Amyloidosen
Autoinflammatorische Syndrome
Familiäres Mittelmeerfieber
Aphthen
Pharyngitis
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 2/2016
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-015-0036-0

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