Erschienen in:
01.11.2015 | Kasuistiken
Beidseitige, chronisch progrediente Orbitatumoren bei IgG4-assoziierter Erkrankung
verfasst von:
Maike Rohr, Thomas Kohnen, Burkhard von Jagow
Erschienen in:
Die Ophthalmologie
|
Ausgabe 11/2015
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Zusammenfassung
Hintergrund
Die IgG4-assoziierte Erkrankung („IgG4-related disease“) stellt eine neue Multisystemerkrankung dar, die sich auch in der Orbita manifestieren kann. Charakterisiert ist die Krankheit durch chronische, multifokale fibroinflammatorische Entzündungen mit hohem Gehalt an IgG4 exprimierenden Plasmazellen.
Fallbericht
Wir berichten über einen Patienten mit beidseitig fortgeschrittenen Lid- und Orbitatumoren. Erst nach jahrelanger Krankheit und mehrfachen Biopsien der Tumoren wurde die Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung gestellt. Die Therapie mit systemischen Steroiden führte zu einer Verkleinerung der Tumoren und zur Verbesserung des Allgemeinzustandes des Patienten.