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Erschienen in:

01.10.2014 | Übersichten

Biopsie bei tumorverdächtiger spinaler Raumforderung: Fallstrick Neuromyelitis optica

verfasst von: M. Ringelstein, Prof. Dr. O. Aktas, J. Harmel, D. Prayer, S. Jarius, B. Wildemann, H.-P. Hartung, S. Salhofer-Polanyi, F. Leutmezer, P.S. Rommer

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 10/2014

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Zusammenfassung

Hintergrund

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind klinisch durch rezidivierende Optikusneuritiden (ON) und langstreckige extensive transverse Myelitiden (LETM) sowie serologisch durch den spezifischen Aquaporin-4-Antikörper (AQP4-AK) charakterisiert. LETM sind aber nicht pathognomonisch für NMOSD, sondern können auch gesondert im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen auftreten oder spinale Tumoren imitieren.

Ziel der Arbeit und Methoden

Wir beschreiben hier eine Patientin mit einem subakuten spinalen Syndrom und Nachweis einer langstreckigen spinalen Läsion in der MRT. Bei unauffälligem Liquorbefund und nur unspezifisch veränderter kranialer MRT erfolgte zum Ausschluss einer Neoplasie eine spinale Biopsie, die entzündlich-demyelinisierende Veränderungen zeigte. Zusätzlich wurde nach mehreren Thrombosen der Extremitäten und wiederholtem Nachweis von Antiphospholipid-AK ein Antiphospholipidsyndrom (APS) diagnostiziert. Erst später erfolgte eine AQP4-AK-Testung, die positiv ausfiel. Wir stellen hier die relevanten Differenzialdiagnosen der LETM dar, geben eine Literaturübersicht über weitere Fälle spinaler Biopsien von NMOSD-Patienten und erläutern den Nutzen der AQP4-AK-Testung in der Differenzialdiagnostik langstreckiger Myelonläsionen.

Ergebnis und Diskussion

Angesichts möglicher perioperativer Komplikationen ist eine AQP4-AK-Testung zur diagnostischen Abklärung einer langstreckigen Myelonformation vor einer diagnostischen spinalen Biopsie obligat, unter Umständen auch mit unterschiedlichen Testverfahren. Eine Assoziation zwischen NMO und APS wurde in der Vergangenheit erst selten beschrieben, jedoch sollte bei allen Patienten mit APS und NMOSD-typischen Symptomen (langstreckige Myelitis, Optikusneuritis, Hirnstammenzephalitis) eine AQP4-AK-Testung erfolgen.

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Titel: Biopsie bei tumorverdächtiger spinaler Raumforderung: Fallstrick Neuromyelitis optica
verfasst von: M. Ringelstein
Prof. Dr. O. Aktas
J. Harmel
D. Prayer
S. Jarius
B. Wildemann
H.-P. Hartung
S. Salhofer-Polanyi
F. Leutmezer
P.S. Rommer
Publikationsdatum: 01.10.2014
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Der Nervenarzt / Ausgabe 10/2014
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-014-4137-0

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