Dermatomyositis – update

Die Dermatomyositis (DM) ist eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie und betrifft Kinder und Erwachsene, vorwiegend Frauen. Charakteristischerweise finden sich eine Myositis mit Nekrose, Regeneration und perifaszikulärer Atrophie und typische Hautveränderungen (Heliotrop- und Gottron-Erytheme, Gottron-Papeln und Nagelfalzveränderungen mit Splitterblutungen). Letztere können auch 6 Monate bis 2 Jahre vor der Muskelsymptomatik auftreten (amyopathische DM). Innerhalb eines klinisch heterogenen Spektrums erlauben Myositis-spezifische Autoantikörper (MSA) zunehmend klinisch-serologische Korrelationen. Alter, Autoantikörperprofile, Überlappung mit anderen Kollagenosen oder Vorkommen von Malignomen (paraneoplastische DM) bestimmen weitgehend Verlauf und Prognose. Die paraneoplastische DM betrifft Frauen und Männer etwa gleich häufig. Bei entsprechender immungenetischer Prädisposition können Infektionen, Medikamente oder Tumoren die Aktivierung von B- und T-Zellen, plasmazytoiden dendritischen Zellen, Überproduktion von Typ-I-Interferonen und Aktivierung des Komplementsystems mit Endothelzellschädigung induzieren. Auch UV-Exposition kann einen Schub triggern. Seit der Einführung hoch dosierter Kortikosteroide per os (1,5–2,0 mg/kg Körpergewicht/Tag) initial mit langsamer Reduktion, alleine oder in Kombination mit steroidsparenden Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil oder mit hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen hat sich die Prognose von 50 % Überlebensrate auf 90 % deutlich verbessert. Derzeit werden neue Therapieansätze mit Biologika (CD20-, TNF-α- und Interferon-Antikörper) und Kinaseinhibitoren evaluiert.