Die C-Zellen der Schilddrüse und ihre Pathologie

Alle Tumoren der Schilddrüse mit C-Zell-Differenzierung werden als medulläre Karzinome (MTC) bezeichnet. MTC treten sporadisch (75−80 %) oder familiär im Rahmen multipler endokriner Neoplasien Typ 2 (MEN2, 20–25 %) auf; die familiären MTC beruhen auf einer autosomal-dominant vererbten Keimbahnmutation des RET-Protoonkogens, wobei in Abhängigkeit von der Mutationslokalisation äußerst unterschiedliche klinische Verläufe bestehen. Das familiäre MTC geht auch obligat aus einer „neoplastischen C-Zell-Hyperplasie“ hervor. Morphologisch ist das MTC äußerst heterogen, weshalb zur Diagnosesicherung der immunhistochemische Nachweis von Kalzitonin unumgänglich ist. Zur Früherkennung des MTC wird seit ca. 10 Jahren in Deutschland und Österreich bei Patienten mit Schilddrüsenknoten ein Kalzitoninscreening betrieben; ein erhöhter Serumkalzitoninspiegel kann allerdings auch durch eine sogenannte „nicht-MEN2-assoziierte C-Zell-Hyperplasie“ verursacht sein, die nach heutigem Kenntnisstand nicht die Vorläuferläsion des sporadischen MTC darstellt. Äußerst selten kommen in der Schilddrüse auch Tumoren mit einer gemischten C-Zell-Follikelzell-Differenzierung vor.