Fallbericht einer granulomatös-nekrotisierenden Sialadenitis

In diesem Artikel wird über den Fall eines 43-jährigen Mannes mit rezidivierender schmerzhafter Schwellung der Glandula submandibularis rechts berichtet. Eine Submandibulektomie wurde durchgeführt. Histopathologisch zeigte sich eine ausgeprägte granulomatöse und das Parenchym stark destruierende Entzündungsreaktion. Das entzündliche Infiltrat bestand aus Abszessen mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten und unscharf begrenzten Granulomen mit Riesenzellen. In einigen Blutgefäßen war eine Vaskulitis zu sehen. Einschließlich weiterer klinischer und serologischer Untersuchungen mit starker Erhöhung von c-ANCA-Werten und Anti-Proteinase-3-Antikörpern wurde abschließend die Diagnose einer ungewöhnlich limitierten granulomatösen Polyangiitis (Morbus Wegener) mit isoliertem Befall beider Submandibulardrüsen gestellt. Eine derartige Manifestation der Erkrankung ist ausgesprochen selten und wurde in der Literatur bislang ausschließlich in Form von Einzelfallberichten beschrieben. Die sichere Etablierung der Diagnose ist aufgrund des Fehlens des ansonsten typischen Befalls des respiratorischen ggf. auch der Nieren schwierig. In jedem Fall ist hier neben der Histologie das Einbeziehen aller klinischen Befunde obligat.