Tachykarde Herzrhythmusstörungen treten bei Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) häufiger auf, als bei normal angelegtem Herzen. Die Ursachen hierfür können sowohl angeboren und dann oft auch mit spezifischen AHF assoziiert sein oder als Folge myokardialer Veränderungen im Langzeitverlauf des AHF oder herzchirurgischer Eingriffe auftreten. Der Einfluss auf Lebensqualität, Morbidität und Mortalität ist wegen der meist geringeren hämodynamischen Toleranz erhöht, so dass die Tachykardien häufig bereits im Kindesalter behandelt werden müssen. In den vergangenen 20 Jahren hat sich die interventionelle Elektrophysiologie als Therapie der Wahl im Kindesalter für die Mehrheit chronischer oder chronisch rezidivierender Tachykardien auch bei Patienten mit AHF etabliert. Erfolg und Risiko dieser Therapie werden wesentlich durch die hohe Varianz und das individuelle Ausmaß der kardialen Anomalie bestimmt, sowie ggf. durch die unterschiedliche postoperative Anatomie. Die Einführung dreidimensionaler (3D-)elektroanatomischer Rekonstruktionssysteme hat zusammen mit modernen Bildgebungsverfahren dazu beigetragen, das Verständnis für insbesondere postoperative Tachykardieformen zu erhöhen. Dennoch weisen die wenigen publizierten Daten eine geringere Erfolgsrate und eine höhere Rezidivquote aus als bei Patienten ohne AHF. Ursächlich hierfür sind oft komplexe und multiple Tachykardieverläufe sowie eine häufig unzureichende Läsionsbildung bei der Hochfrequenzstromapplikation im hypertrophierten und fibrosierten Myokard. Die Elektrophysiologie bei Kindern und Jugendlichen mit AHF stellt eine Spezialdisziplin innerhalb der invasiven Rhythmologie dar, die eine hohe Expertise des behandelnden Teams bezüglich AHF, AHF-Chirurgie und Elektrophysiologie erfordert und idealerweise in einer kardiologisch-interdisziplinären Umgebung eingebettet sein sollte.