Unter dem Begriff Ionenkanalerkrankung werden verschiedene Ursachen für brady- und tachykarde supraventrikuläre Arrhythmien, ventrikuläre Arrhythmien, Synkopen und den plötzlichen Herztod zusammengefasst. In der vorliegenden Arbeit soll auf die häufigsten Ursachen eingegangen werden. Hierzu gehört u. a. das Long-QT-Syndrom, Brugada-Syndrom sowie die catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie und das Andersen-Tawil-Syndrom. Im Prinzip werden die Erkrankungen nach ihrem EKG-Phänotyp benannt. Für die meisten dieser EKG-Phänotypen sind verschiedene Ionenkanäle bzw. genetische Mutationen, die zu einer Fehlfunktion der Ionenströme führen, identifiziert worden. Dies bedeutet z. B., dass für das Brugada-Syndrom und das Long-QT-Syndrom viele verschiedene Mutationen beschrieben wurden, die für mehrere defekte Ionenströme verantwortlich sind. Allen gemeinsam sind die Gefahren der Arrhythmieentstehung und in den meisten Fällen auch sichtbare EKG-Veränderungen, die häufig nur transient sein können. Der Zeitpunkt der Erstmanifestation ist für die verschiedenen Erkrankungen unterschiedlich und wichtig für die Initiierung der Primärdiagnostik. Ebenfalls ist die Therapie der diversen Erkrankungen nicht uniform und die Entscheidung bleibt oft individuell.