Erschienen in:
01.08.2015 | Leitthema
Klinik und Immunpathogenese der Anti-NMDAR-Enzephalitis und anderer Autoimmun-Enzephalitiden
verfasst von:
A. Lütt, PD Dr. H. Prüß
Erschienen in:
Clinical Epileptology
|
Ausgabe 3/2015
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Zusammenfassung
Hintergrund
Die Entdeckung immer neuer Autoimmun-Enzephalitiden vollzieht sich mit rasanter Geschwindigkeit und umfasst vielgestaltige Symptomkonstellationen von Epilepsien über Bewegungsstörungen bis zu Psychosen.
Fragestellung, Material und Methoden
Angesichts der vielen neuen zugrundeliegenden Auto-Antikörper gegen Ionenkanäle und Rezeptoren auf Nervenzellen wächst die Schwierigkeit, den Überblick über das variable Erkrankungsspektrum zu behalten. Der Beitrag beschreibt die Klinik und Immunpathogenese verschiedener Autoimmun-Enzephalitiden.
Ergebnisse
Häufigste Form ist die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, eine schwere Hirnentzündung mit charakteristischer klinischer Entwicklung aus Psychosyndrom, Hyperkinesien, autonomen Störungen, epileptischen Anfällen und Gedächtnisstörungen. Neben NMDA-Rezeptoren gehören Antikörper gegen LGI1, Caspr2, AMPA- und GABA-Rezeptoren sowie DPPX mittlerweile zur klinischen Routine. Neue Erkenntnisse zur Pathogenese deuten auf verschiedene Triggerfaktoren der autoimmunen Enzephalitis hin, inklusive virus- oder tumorbedingter Ätiologien. Der Nachweis einer direkten Pathogenität der Auto-Antikörper begründet die Notwendigkeit einer raschen und angemessenen Immuntherapie.
Schlussfolgerungen
Der Nachweis immer neuer Antikörper wird sich fortsetzen und zu einem besseren Verständnis der Pathomechanismen weiterer neurologischer Krankheiten führen, insbesondere im Bereich der Epilepsien, Psychosen und Demenzen.