Kutane Symptome der Vaskulitiden

Eines der am häufigsten von Vaskulitiden betroffenen Organe ist die Haut. Die kutane Vaskulitis kann 1) Teil einer aktiven systemischen Vaskulitis sein, 2) die einzige Manifestationsform einer systemischen Vaskulitis darstellen (z. B. eine auf die Haut begrenzte IgA-positive Vaskulitis) oder 3) eine eigene, sich nur an der Haut abspielende Entzündung präsentieren (z. B. Erythema elevatum et diutinum). Das klinische Bild der verschiedenen Vaskulitiden ist maßgeblich durch die Größe der hauptsächlich betroffenen Gefäße bestimmt. Die systemische Polyarteriitis nodosa gilt als Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße. Ihre kutanen Manifestationen sind mannigfach und umfassen 1) eine Arteriitis der Digitalarterien mit nachfolgender ischämischer Nekrose der Fingerendglieder, 2) eine Livedo racemosa und subkutane Knoten sowie 3) bei manchen Patienten auch eine Purpura und hämorrhagische Makulae. Bei der kutanen Polyarteriitis nodosa ist das Bild einheitlicher und begrenzt auf eine Livedo racemosa und subkutane Knoten mit oder ohne Ulzera. Bei den Vaskulitiden der kleinen Gefäße ist das Kardinalsymptom palpable Purpura mit Prädilektion an den Beinen nahezu pathognomonisch für eine Immunkomplexvaskulitis. Abweichungen hiervon deuten auf weitere pathophysiologische Mechanismen oder auf eine andere Vaskulitis der kleinen Gefäße: 1) bei ANCA-assoziierter Vaskulitis treten zusätzlich Knoten und manchmal Livedo auf, 2) bei kryoglobulinämischer Vaskulitis können bei Abkühlung Nekrosen an den Akren entstehen oder Vaskulitiden an Gefäßen verschiedener Größe auftreten, 3) bei Vaskulitis im Rahmen eines Lupus erythematodes oder einer rheumatoiden Arthritis zeigen sich andere Prädilektionen (z. B. Nagelfalz) und Gefäßbeteiligungen über die postkapillären Venolen hinaus, 4) bei rezidivierender makulärer Vaskulitis mit Hypergammaglobulinämie besteht ebenfalls eine Prädilektion für die Beine, aber statt palpabler Purpura liegen eher zahlreiche kleine hämorrhagische Makulae vor, 5) bei Erythema elevatum et diutinum entstehen initial hellrote bis violette Plaques an den Streckseiten, gefolgt von fibrotischen Knoten. Somit geben die kutanen Symptome deutliche Hinweise auf bestimmte Formen einer Vaskulitis und damit auch auf die weitere Diagnostik und Therapie.