Ungewöhnlicher bilokulärer inflammatorischer myofibroblastärer Pseudotumor (IMT), charakterisiert durch thorakales Rezidiv und seltene, da adulte, Zweitmanifestation im Dünndarmmesenterium

 

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Zusammenfassung

Hintergrund: Der selten vorkommende inflammatorische myofibroblastäre Pseudotumor (IMT) ist eine relevante Differenzialdiagnose in Bezug auf Häufigkeit, Abgrenzbarkeit und adäquates Management in Diagnostik und Therapie von darmassoziierten Tumoren. Anhand eines außergewöhnlichen Fallberichts wird der IMT zu Auftreten, Diagnosefindung, Therapiemaßnahmen und „Outcome” vor dem Hintergrund der relevanten Literaturangaben näher charakterisiert. Fallbericht: Bei einem 39-jährigen Mann wurde 12 Jahre nach primär erfolgreich reseziertem rechts-pulmonalen IMT ein multifokales Tumorrezidiv im rechten Thorax und eine singuläre Zweitmanifestation im Bereich des jejunalen Mesenteriums diagnostiziert. Es gelang eine lokale R 0-Resektion, bestehend aus der Entfernung eines mittleren Jejunumsegments (Länge: 80 cm) mit dem im mesenterialen Fettgewebe lokalisierten inflammatorischen Konglomerattumor und folgender Jejunojejunostomie. Die Diagnose eines IMT wurde histologisch bestätigt. Eine operative Reintervention bez. der pulmonalen bzw. thorakalen Rundherde wurde aufgrund der V.-cava-superior-nahen Lokalisation, mediastinaler Infiltration sowie der Anzahl der Tumorherde thoraxchirurgisch nicht favorisiert. Eine empfohlene immunsuppressive Kombinationstherapie mit Cyclophosphamid und Steroiden lehnte der Patient aufgrund seines Kinderwunsches ab, stimmte 3 Monate postoperativ jedoch einer passager-systemischen Steroidtherapie für 5 Monate zu (Komplikation: Cushing-Symptomatik). Den empfohlenen CT-gestützten Verlaufskontrollen kam der Patient nur einmalig 12 Monate postoperativ nach (mäßiger lokaler Progress), sodass erneut eine Chemotherapie empfohlen, jedoch vom Patienten wiederum abgelehnt wurde (alternativ: periodische Steroidgabe mit schrittweiser Dosisreduktion). Auch nach 31 Monaten postoperativ lehnt der Patient jegliche CT-Verlaufskontrollen ab (derzeitige Heilpraktikerkonsultation). Schlussfolgerung: Es liegt hier einer der in der Literatur selten berichteten Fälle eines multifokalen IMT-Rezidivs im rechten Thorax 12 Jahre (!) nach primärer Resektion mit seltener Zweitmanifestation/(DD) Metastase ungewöhnlicher, da sonst bevorzugt infantiler Lokalisation im Bereich des jejunalen Mesenteriums vor.

Abstract

Background: Despite its rare occurrence, inflammatory myofibroblastic pseudotumour (IMT) is relevant in the differential diagnosis of intestinal lesions. By the mean of an extraordinary case report, tumour site and specific characteristics, finding of the correct diagnosis, therapeutic management, and outcome of extrapulmonary IMT is decribed based also on relevant references from the literature. Case Report: A 39-year old man experienced a multifocal thoracic recurrence and abdominal metastasis of IMT 12 years after successful primary resection of pulmonary IMT. The intra-abdominal lesion localised in the jejunal mesenteric tissue was removed surgically (resection status, R 0) by segmental resection of the mid-jejunum (length: 80 cm) followed by jejunojejunostomy. Histology evaluation confirmed IMT. Thoracic surgeons advised against a surgical approach to the pulmonary and thoracic lesions because of their number and proximity to the superior vena cava as well as mediastinal infiltration. Despite receiving repeated advice from his physicians, the patient has not agreed to combined immunosuppressive treatment with cyclophosphamide and steroids, because of his desire for children. He underwent 5 months of systemic steroid treatment, starting in the third postoperative month, which he then chose to stop because of Cushing symptomatology. He agreed to a computed tomography (CT) scan follow-up 12 months after surgery, which revealed slight local progression of the remaining pulmonary lesion. Administration of a second steroid medication was initiated at a lower dose. No further CT scans were obtained. At present, he is consulting with an alternative medicine practitioner. Conclusion: This report documents a rarely described case of IMT at a jejunal mesenteric tumour site, interpreted as an uncommon late and extraordinary, metastatic, multifocal recurrence found 12 years (!) after surgical resection of the primary pulmonary tumour.

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Dr. Manuela Petersen

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