Mesenchymale Tumoren der Lunge

Primäre mesenchymale Tumoren der Lunge sind sowohl im Gegensatz zum Lungenkarzinom als auch zu den pulmonal metastasierten mesenchymalen Neoplasien (z. B. malignes Chondro-, Osteo- oder Angiosarkom, benigne metastasierende Leiomyomatose nach Hysterektomie) sehr seltene Tumorentitäten. In der alltäglichen Routine führen sie oft zu Unsicherheiten, was neben der Klassifizierung und Einordnung auch die Diagnostik und Therapie betrifft. Beschrieben werden neben hochmalignen Tumoren, wie dem pulmonalen Angiosarkom, Synovialsarkom und Intimasarkom der Pulmonalarterie, auch benigne Entitäten, wie das Chondrom/Hamartochondrom und der pulmonale Klarzelltumor sowie das Angiomyolipom. Die beiden Letztgenannten gehören zu den Tumoren der perivaskulären epitheloiden Zellen, den sog. PEComen. Besonderes Augenmerk wird auf die Tumoren mit unklarem biologischem Verhalten gelegt, welche gemäß ICD-O („international classification of disease in oncology“) mit 1 kodiert werden. Hierzu zählen das epitheloide Hämangioendotheliom, der inflammatorische myofibroblastäre Tumor und die Lymphangioleiomyomatose, ebenfalls ein PECom. Nicht erörtert werden der in Einzelfällen beschriebene, sehr seltene, kongenitale peribronchiale myofibroblastäre Tumor, das pleuropulmonale Blastom des Kindesalters und die diffuse pulmonale Lymphangiomatose, eine diffuse Proliferation lymphangischer Gebilde und glatter Muskelzellen.