Erschienen in:
25.04.2016 | Erkrankungen von Nase, Nebenhöhlen und Gesicht | Kasuistiken
Morbus Osler
Mehr als nur Nasenbluten
verfasst von:
E. Lücke, J. Schreiber, M. Zencker, R. Braun-Dullaeus, Priv.-Doz. Dr. med. J. Herold
Erschienen in:
Die Innere Medizin
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Ausgabe 6/2016
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Zusammenfassung
Eine 72-jährige Patientin stellte sich mit unklarer und zunehmender Dyspnoe vor (New-York-Heart-Association-Stadium III). In der Echokardiographie wurde ein persistierendes Foramen ovale mit Rechtsherzbelastung diagnostiziert. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ergab einen großen Links-rechts-Shunt aufgrund einer arteriovenösen Malformation in der Leber. Bei zusätzlichen Teleangiektasien der Lippen lautete die Verdachtsdiagnose: Morbus Osler (Rendu-Osler-Weber-Syndrom). Da das Nasenbluten als Leitsymptom dieser Erkrankung bei der Patientin fehlte und nur 2 von 4 Curaçao-Kriterien positiv waren, wurde eine genetische Untersuchung durchgeführt, die die Verdachtsdiagnose sicherte. Es erfolgte ein Off-label-Therapieversuch mit dem Angiogenesehemmer Bevacizumab, unter dem es zu einer Besserung der Dyspnoe kam.