Die „Non-compaction“-Kardiomyopathie (NCCM) ist eine genetische Erkrankung des Myokards. Sie wird durch eine 2-schichtige Ventrikelwand mit einer epikardialen dünnen kompakten Schicht und einer inneren dicken nichtkompakten Schicht mit prominenten Trabekeln und intratrabekulärem tiefen Rezessus, die mit der inneren Wand des Ventrikels, nicht aber mit dem Koronarsystem kommunizieren, charakterisiert. Vor der ersten Beschreibung als isolierte linkventrikuläre Kardiomyopathie (ILVNC) im Jahre 1984 von Engberding und Bender wurden die morphologischen Eigenschaften der NCCM nur als Begleitmerkmal anderer angeborener Herzerkrankungen wie Atresie von Semilunarklappen angesehen. Die Krankheit betrifft zwar in der Regel den linken Ventrikel, aber die Zahl der berichteten Fälle über Beteiligung des rechten Ventrikels ist gestiegen. Die NCCM kann ohne rechtzeitige Diagnose und Therapie im fortgeschrittenen Stadium zur Herzinsuffizienz führen. Lebensbedrohliche Komplikationen wie maligne Arrhythmien mit plötzlichem Herztod und Embolien sind bei Patienten mit NCCM bekannt. Eine multimodale Diagnostik einschließlich der Echokardiographie und der kardialen Magnetresonanztomographie (CMR) sowie einer fokussierten Analyse der Symptome und des EKG kann zu einer gültigen Diagnosestellung beitragen.