Sturge-Weber-Syndrom

Das Sturge-Weber-Syndrom (SWS) ist eine seltene, kongenitale Erkrankung, die das Gehirn, die Haut und die Augen betrifft. Es handelt sich um ein sporadisch auftretendes neurokutanes Syndrom mit Beteiligung intrazerebraler Venen (venöse Angiomatose). Die Häufigkeit wird auf 1:50.000 Geburten geschätzt [1]. Leitsymptom ist eine intrakranielle leptomeningeale Angiomatose, die meist den Okzipital- und posterioren Parietallappen betrifft und ein- aber auch beidseitig vorkommen kann. Ipsilateral treten hierzu faziale kutane vaskuläre Veränderungen in Form eines Portweinnävus auf, die üblicherweise im Versorgungsgebiet des Trigeminusastes V1 zu finden sind. Andere mit dem SWS assoziierte klinische Erscheinungen sind Anfälle, Glaukom, Kopfschmerzen, transiente neurologische „schlaganfallähnliche“ Episoden und kognitive Beeinträchtigungen. Neurologisch finden sich oft eine Hemiparese, Hemiatrophie und Hemianopsie kontralateral zu den kortikalen Veränderungen.