Skip to main content
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde 6/2012

01.06.2012 | Originalien

17-Hydroxyprogesteron im Speichel

Erfahrungen in der Langzeitbetreuung von Patienten mit 21-Hydroxylase-Mangel

verfasst von: Dr. W. Hoepffner, J. Kratzsch, H. Willgerodt, E. Keller, R. Pfäffle

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 6/2012

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Bestimmungen von 17-α-Hydroxyprogesteron (17-OHP) im morgens stressfrei gewonnenen Speichel dienen dem Therapiemonitoring bei klassischem angeborenem adrenogenitalem Syndrom (AGS).

Patienten und Methoden

Von 47 erfolgreich behandelten Patienten und von 5 mit Verdacht auf Therapieversagen wurden retrospektiv die vierteljährlich bei den ambulanten Konsultationen erhobenen Werte altersabhängig erfasst.

Ergebnisse

Das Alter der 47 Patienten betrug bei Beginn der Beobachtung 10,5±5,3 Jahre, am Ende 20,5±5,8 Jahre, die Dauer der Beobachtung damit 10,0±2,8 Jahre mit 30,3±10,0 Werten pro Patient (Gesamtanzahl n=1424). Über den Beobachtungszeitraum vermittelt der Medianwert der 17-OHP-Konzentrationen den besten Eindruck über die therapeutische Einstellung bzw. die Therapietreue. Angestrebt werden Medianwerte bis 0,6 nmol/l, die bei 21 von 47 Patienten erreicht wurden. Ursachen höherer Werte in allen Altersstufen waren Complianceprobleme, nichtoptimale Kortikoiddosierungen oder Therapieversagen. In 24,5% der notwendigen Dosisänderungen war der Speichelwert zusätzlich zu den klinischen Befunden hilfreich.

Schlussfolgerungen

Für das Monitoring genügen die Werte im morgens zu Hause stressfrei gewonnenen Speichel. Werte im Normbereich sind erzielbar. Bei konstant unregelmäßig hohen Werten ist eine Unterscheidung zwischen schlechter Compliance und Therapieversagen kaum möglich.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Charmandari E, Brook CGD, Hindmarsh PC (2004) Classic congenital adrenal hyperplasia and puberty. Eur J Endocrinol 151:U77–U82PubMedCrossRef Charmandari E, Brook CGD, Hindmarsh PC (2004) Classic congenital adrenal hyperplasia and puberty. Eur J Endocrinol 151:U77–U82PubMedCrossRef
2.
Zurück zum Zitat Dressendorfer RA, Strasburger CJ, Bidlingmaier F et al (1998) Development of a highly sensitive nonisotopic immunoassay for the determination of salivary 17-hydroxyprogesterone: reference ranges throughout childhood and adolescence. Pediatr Res 44:650–655PubMedCrossRef Dressendorfer RA, Strasburger CJ, Bidlingmaier F et al (1998) Development of a highly sensitive nonisotopic immunoassay for the determination of salivary 17-hydroxyprogesterone: reference ranges throughout childhood and adolescence. Pediatr Res 44:650–655PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Füssel M, Hubl W, Weber S et al (1988) Enzymimmunoassay für 17-Hydroxyprogesteron im Serum und Speichel und aus Mikrofilterblutplättchen auf Mikrotitrationsplatten. Z Med Lab Diagn 29:152–158PubMed Füssel M, Hubl W, Weber S et al (1988) Enzymimmunoassay für 17-Hydroxyprogesteron im Serum und Speichel und aus Mikrofilterblutplättchen auf Mikrotitrationsplatten. Z Med Lab Diagn 29:152–158PubMed
4.
Zurück zum Zitat Greulich WW, Pyle SI (1959) Radiographic atlas of skeletal development of the hand and the wrist. Stanford University Press, Stanford Greulich WW, Pyle SI (1959) Radiographic atlas of skeletal development of the hand and the wrist. Stanford University Press, Stanford
5.
Zurück zum Zitat Gröschl M, Rauh M, Schmid P, Dörr HG (2001) Relationship between salivary progesterone, 17-hydroxyprogesterone, and cortisol levels throughout the normal menstrual cycle of healthy postmenarcheal girls. Fertil Steril 76:615–617PubMedCrossRef Gröschl M, Rauh M, Schmid P, Dörr HG (2001) Relationship between salivary progesterone, 17-hydroxyprogesterone, and cortisol levels throughout the normal menstrual cycle of healthy postmenarcheal girls. Fertil Steril 76:615–617PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Guechot J, Fiet J, Gourmelen M et al (1985) Radioimmunoassay of salivary 17 alpha-hydroxyprogesterone. Values obtained in healthy subjects and in patients treated for congenital hyperplasia of the adrenal gland [in French]. Ann Biol Clin (Paris) 43:333–337 Guechot J, Fiet J, Gourmelen M et al (1985) Radioimmunoassay of salivary 17 alpha-hydroxyprogesterone. Values obtained in healthy subjects and in patients treated for congenital hyperplasia of the adrenal gland [in French]. Ann Biol Clin (Paris) 43:333–337
7.
Zurück zum Zitat Hoepffner W, Hubl W (1985) 17-Hydroxyprogesteron-Tagesprofil im Speichel bei Patienten mit 21-Hydroxylasedefekt unter Therapie. Exp Clin Endocrinol 86:114–115 Hoepffner W, Hubl W (1985) 17-Hydroxyprogesteron-Tagesprofil im Speichel bei Patienten mit 21-Hydroxylasedefekt unter Therapie. Exp Clin Endocrinol 86:114–115
8.
Zurück zum Zitat Hoepffner W, Hubl W (1986) Studies on the diurnal variations of 17-hydroxyprogesterone in salvia by enzyme-immunoassay in patients with congenital adrenal hyperplasia. Exp Clin Endocrinol 87:189–194PubMedCrossRef Hoepffner W, Hubl W (1986) Studies on the diurnal variations of 17-hydroxyprogesterone in salvia by enzyme-immunoassay in patients with congenital adrenal hyperplasia. Exp Clin Endocrinol 87:189–194PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Hoepffner W, Bennek J, Diestelhorst C, Wild L (1990) Untersuchungen zur Änderung der Substitutionstherapie bei Patientinnen mit kongenitalem Adrenogenitalem Syndrom (AGS) im Rahmen operativer Eingriffe. Kinderarztl Prax 58:151–157PubMed Hoepffner W, Bennek J, Diestelhorst C, Wild L (1990) Untersuchungen zur Änderung der Substitutionstherapie bei Patientinnen mit kongenitalem Adrenogenitalem Syndrom (AGS) im Rahmen operativer Eingriffe. Kinderarztl Prax 58:151–157PubMed
10.
Zurück zum Zitat Hoepffner W, Schulze E, Bennek J et al (2004) Pregnancies in patients with congenital adrenal hyperplasia with complete or almost complete impairment of 21-hydroxylase activity. Fertil Steril 81:1314–1321PubMedCrossRef Hoepffner W, Schulze E, Bennek J et al (2004) Pregnancies in patients with congenital adrenal hyperplasia with complete or almost complete impairment of 21-hydroxylase activity. Fertil Steril 81:1314–1321PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Hoepffner W, Herrmann A, Willgerodt H, Keller E (2006) Blood pressure in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Pediatr Endocrinol Metab 19:705–711PubMedCrossRef Hoepffner W, Herrmann A, Willgerodt H, Keller E (2006) Blood pressure in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Pediatr Endocrinol Metab 19:705–711PubMedCrossRef
12.
Zurück zum Zitat Hoepffner W, Kaufhold A, Willgerodt H, Keller E (2008) Patients with classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency can achieve their target height: the Leipzig experience. Horm Res 70:42–50PubMedCrossRef Hoepffner W, Kaufhold A, Willgerodt H, Keller E (2008) Patients with classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency can achieve their target height: the Leipzig experience. Horm Res 70:42–50PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Hubl W, Fehér T, Rohde W et al (1982) Enzyme immunoassay of 17-hydroxyprogesterone in plasma, microfilter paper blood and saliva of newborns, children and patients with congenital adrenal hyperplasia. Endokrinologie 79:165–172PubMed Hubl W, Fehér T, Rohde W et al (1982) Enzyme immunoassay of 17-hydroxyprogesterone in plasma, microfilter paper blood and saliva of newborns, children and patients with congenital adrenal hyperplasia. Endokrinologie 79:165–172PubMed
14.
Zurück zum Zitat Hughes IA, Winter JS (1976) The application of a serum 17OH-progesterone radioimmunoassay to the diagnosis and management of congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr 88:766–773PubMedCrossRef Hughes IA, Winter JS (1976) The application of a serum 17OH-progesterone radioimmunoassay to the diagnosis and management of congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr 88:766–773PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Hughes IA, Winter JS (1978) The relationships between serum concentrations of 17 OH-progesterone and other serum and urinary steroids in patients with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 46:98–104PubMedCrossRef Hughes IA, Winter JS (1978) The relationships between serum concentrations of 17 OH-progesterone and other serum and urinary steroids in patients with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 46:98–104PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Hughes IA, Read GF (1982) Simultaneous plasma and saliva steroid measurements as an index of control in congenital adrenal hyperplasia (CAH). Horm Res 16:142–150PubMedCrossRef Hughes IA, Read GF (1982) Simultaneous plasma and saliva steroid measurements as an index of control in congenital adrenal hyperplasia (CAH). Horm Res 16:142–150PubMedCrossRef
17.
Zurück zum Zitat Hughes IA, Read GF (1984) Control in congenital adrenal hyperplasia monitored by frequent saliva 17OH-progestrone measurements. Horm Res 19:77–85PubMedCrossRef Hughes IA, Read GF (1984) Control in congenital adrenal hyperplasia monitored by frequent saliva 17OH-progestrone measurements. Horm Res 19:77–85PubMedCrossRef
18.
Zurück zum Zitat Kruse B, Riepe FG, Krone N et al (2004) Congenital adrenal hyperplasia: how to improve the translation from adolescence to adult life. Exp Clin Endocrinol Diabetes 112:343–355PubMedCrossRef Kruse B, Riepe FG, Krone N et al (2004) Congenital adrenal hyperplasia: how to improve the translation from adolescence to adult life. Exp Clin Endocrinol Diabetes 112:343–355PubMedCrossRef
19.
Zurück zum Zitat Loechner KJ, Mc Laughlin JT, Calikoglu AS (2010) Alternative strategies for the treatment of classical congenital adrenal hyperplasia: pitfalls and promises. Int J Pediatr Endocrinol 670960 Loechner KJ, Mc Laughlin JT, Calikoglu AS (2010) Alternative strategies for the treatment of classical congenital adrenal hyperplasia: pitfalls and promises. Int J Pediatr Endocrinol 670960
20.
Zurück zum Zitat Lopes LA, Dubius JM, Vallotton MB, Sizonenko PC (1998) Should we monitor more closely the dosage of 9-alpha-fluorohydrocortisone in salt-losing congenital adrenal hyperplasia? J Pediatr Endocrinol Metab 11:733–737PubMed Lopes LA, Dubius JM, Vallotton MB, Sizonenko PC (1998) Should we monitor more closely the dosage of 9-alpha-fluorohydrocortisone in salt-losing congenital adrenal hyperplasia? J Pediatr Endocrinol Metab 11:733–737PubMed
21.
Zurück zum Zitat Otten BJ, Wellen JJ, Rijken JCW et al (1983) Salivary and plasma androstendione and 17-hydroxyprogesterone levels in congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 57:1150–1154PubMedCrossRef Otten BJ, Wellen JJ, Rijken JCW et al (1983) Salivary and plasma androstendione and 17-hydroxyprogesterone levels in congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 57:1150–1154PubMedCrossRef
22.
Zurück zum Zitat Riad-Fahmy D, Read GF, Walker RF et al (1987) Determination of ovarian steroid hormone levels in saliva. J Reprod Med 32:254–272PubMed Riad-Fahmy D, Read GF, Walker RF et al (1987) Determination of ovarian steroid hormone levels in saliva. J Reprod Med 32:254–272PubMed
23.
Zurück zum Zitat Schier F, Mutter D, Bennek J et al (1999) Laparoscopic bilateral adrenalectomy in a child. Eur J Pediatr Surg 9:420–421PubMedCrossRef Schier F, Mutter D, Bennek J et al (1999) Laparoscopic bilateral adrenalectomy in a child. Eur J Pediatr Surg 9:420–421PubMedCrossRef
24.
Zurück zum Zitat Stikkelbroeck NM, Sweep CG, Braat DD et al (2003) Monitoring of menstrual cycles, ovulation, and adrenal suppression by saliva sampling in female patients with 21-hydroxylase deficiency. Fertil Steril 80:1030–1036PubMedCrossRef Stikkelbroeck NM, Sweep CG, Braat DD et al (2003) Monitoring of menstrual cycles, ovulation, and adrenal suppression by saliva sampling in female patients with 21-hydroxylase deficiency. Fertil Steril 80:1030–1036PubMedCrossRef
25.
Zurück zum Zitat Van Wyk JJ, Ritzen EM (2003) The role of bilateral adrenalectomy in the treatment of congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 88:2993–2998CrossRef Van Wyk JJ, Ritzen EM (2003) The role of bilateral adrenalectomy in the treatment of congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 88:2993–2998CrossRef
26.
Zurück zum Zitat Walker RF, Hughes IA, Riad-Fahmy D (1979) Salivary 17α-hydroxyprogesterone in congenital adrenal hyperplasia. Clin Endocrinol 11:631–637CrossRef Walker RF, Hughes IA, Riad-Fahmy D (1979) Salivary 17α-hydroxyprogesterone in congenital adrenal hyperplasia. Clin Endocrinol 11:631–637CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Young MC, Robinson JA, Read GF et al (1988) 17OH-progesterone rhythms in congenital adrenal hyperplasia. Arch Dis Child 63:617–623PubMedCrossRef Young MC, Robinson JA, Read GF et al (1988) 17OH-progesterone rhythms in congenital adrenal hyperplasia. Arch Dis Child 63:617–623PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
17-Hydroxyprogesteron im Speichel
Erfahrungen in der Langzeitbetreuung von Patienten mit 21-Hydroxylase-Mangel
verfasst von
Dr. W. Hoepffner
J. Kratzsch
H. Willgerodt
E. Keller
R. Pfäffle
Publikationsdatum
01.06.2012
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 6/2012
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-011-2593-1

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2012

Monatsschrift Kinderheilkunde 6/2012 Zur Ausgabe

Update Pädiatrie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.