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Erschienen in:

07.05.2018 | Case Report

A Novel Imaging Finding in Williams Syndrome: The Coral Sign

verfasst von: Jeremy R. Burt, Kimberly Beavers, Melissa Kendall, Michael Valente, Jorge A. Garcia

Erschienen in: Pediatric Cardiology | Ausgabe 5/2018

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Abstract

A 16-year-old female, with a history of Williams syndrome, presented to our institution with a 2-week history of intermittent dizziness. Holter monitoring demonstrated occasional premature ventricular contractions with rare couplets and triplets as well as one short run of nonsustained ventricular tachycardia. Echocardiography revealed an abnormal and irregular left ventricular septum with multiple mobile, pedunculated muscular projections extending into the left ventricular cavity. Cardiac MR confirmed abnormally thickened trabeculations consisting of multiple parallel ridges of myocardium crossing the left ventricle. The appearance of these findings closely resembled bands of coral lining the ocean floor. As such, this finding can henceforth be known as the “coral sign.” To our knowledge, no other reports of this finding in patients with Williams syndrome have been published.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Stromme P, Bjornstad PG, Ramstad K (2002) Prevalence estimation of Williams syndrome. J Child Neurol 17:269–271CrossRefPubMed Stromme P, Bjornstad PG, Ramstad K (2002) Prevalence estimation of Williams syndrome. J Child Neurol 17:269–271CrossRefPubMed
2.
Zurück zum Zitat Donnai D, Karmiloff-Smith A (2000) Williams syndrome: from genotype through to the cognitive phenotype. Am J Med Genet: Semin Med Genet 97:164–171CrossRef Donnai D, Karmiloff-Smith A (2000) Williams syndrome: from genotype through to the cognitive phenotype. Am J Med Genet: Semin Med Genet 97:164–171CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Collins II RT, Kaplan P, Somes G, Rome JJ (2010) Long-term outcomes of patients with cardiovascular abnormalities and Williams syndrome. Am J Cardiol 105:874–878CrossRefPubMed Collins II RT, Kaplan P, Somes G, Rome JJ (2010) Long-term outcomes of patients with cardiovascular abnormalities and Williams syndrome. Am J Cardiol 105:874–878CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Eronen M, Peippo M, Hiippala A, Raatikka M, Arvio M, Johansson R, Kähkönen M (2002) Cardiovascular manifestations in 75 patients with Williams syndrome. J Med Genet 39:554–558CrossRefPubMedPubMedCentral Eronen M, Peippo M, Hiippala A, Raatikka M, Arvio M, Johansson R, Kähkönen M (2002) Cardiovascular manifestations in 75 patients with Williams syndrome. J Med Genet 39:554–558CrossRefPubMedPubMedCentral
Metadaten
Titel
A Novel Imaging Finding in Williams Syndrome: The Coral Sign
verfasst von
Jeremy R. Burt
Kimberly Beavers
Melissa Kendall
Michael Valente
Jorge A. Garcia
Publikationsdatum
07.05.2018
Verlag
Springer US
Erschienen in
Pediatric Cardiology / Ausgabe 5/2018
Print ISSN: 0172-0643
Elektronische ISSN: 1432-1971
DOI
https://doi.org/10.1007/s00246-018-1883-y

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