Zusammenfassung
Die muzinös-zystischen Neoplasien und die intraduktalen papillär-muzinösen Neoplasien weisen eine morphologisch gut charakterisierte Adenom-Karzinom-Sequenz auf, welche dreistufig eingeteilt wird. Auf dem Boden der dysplastischen Veränderungen in MCN und IPMN entstehen meistens Karzinome vom duktalen Typ. Eine Ausnahme bildet die IPMN vom intestinalen Typ, die meistens mit einem muzinösen (kolloid) Karzinom assoziiert ist. Die meisten bekannten genetischen Veränderungen in MCN und IPMN sind identisch mit denen im duktalen Adenokarzinom, ausgenommen das GNAS-Gen, welches unter den Pankreastumoren ausschließlich in IPMN mutiert ist. Die vier IPMN-Subtypen unterscheiden sich histogenetisch und klinisch markant. Allerdings fehlt uns derzeit das Verständnis für die molekularen Mechanismen, die diesen phänotypischen Unterschieden zugrunde liegen.