Morbidität und Mortalität beim Cushing-Syndrom

Das endogene Cushing-Syndrom ist eine seltene, unbehandelt tödlich verlaufende endokrine Erkrankung. Es lässt sich in Adrenocorticotropin(ACTH)-abhängige (zentrales und ektopes Cushing-Syndrom) sowie ACTH-unabhängige Subtypen (einseitige oder beidseitige Nebennierenadenome) einteilen. Das klinische Erscheinungsbild der Patienten umfasst typische körperliche Stigmata des Kortisolexzesses mit Symptomen der katabolen Stoffwechsellage (Myopathie, Striae, Pergamenthaut, Osteoporose) und Komponenten des metabolischen Syndroms (Diabetes mellitus, Adipositas, arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie). Die biochemische Diagnostik erfolgt in drei Schritten: 1. Sicherung der biochemischen Diagnose mittels 1 mg-Dexamethason-Hemmtest, Kortisolbestimmung im 24 h-Sammelurin und Messung des spätabendlichen Speichelkortisols. 2. Unterscheidung des ACTH-abhängigen Cushing-Syndroms vom ACTH-unabhängigen adrenalen Cushing-Syndrom durch Messung des Plasma-ACTH. 3. Weitere Subdifferenzierung durch den Kortikotropin-Releasing-Hormon-Test, Sinus-petrosus-Katheter sowie weitere bildgebende Verfahren. Therapieentscheidungen werden interdisziplinär getroffen. Erstlinientherapie bei allen Subtypen ist, wenn möglich, die Operation; als weitere Optionen stehen bei allen Formen zudem die medikamentöse Therapie und die bilaterale Adrenalektomie zur Verfügung. Trotz adäquater Behandlung ist die Erkrankung mit einer langfristig erhöhten Morbidität und Mortalität assoziiert. Ein interdisziplinäres und multimodales Therapiemanagement ist langfristig erforderlich, um die erhöhte Mortalität und eingeschränkte Lebensqualität positiv zu beeinflussen.