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Erschienen in: Die Innere Medizin 1/2022

31.12.2021 | Adrenogenitales Syndrom | Einführung zum Thema

Nebennierenerkrankungen

verfasst von: Prof. Dr. Martin Reincke

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 1/2022

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Auszug

Erkrankungen der Nebenniere spielen in der ambulanten und stationären Patientenversorgung eine wichtige Rolle. Sie sind ebenso relevant in der Inneren Medizin wie in der Endokrinologie, Viszeralchirurgie und Allgemeinmedizin, um nur einige Fachgebiete zu nennen. Einige Nebennierenerkrankungen haben eine hohe Prävalenz und betreffen Millionen von Patienten, beispielsweise finden sich Nebenniereninzidentalome bei 1–2 % der Bevölkerung, der primäre Hyperaldosteronismus bei 6 % der Patienten mit Hypertonie. Das macht Nebennierenerkrankungen zu einem relevanten Gesundheitsproblem in unserem Land. Die hohe Morbidität und Mortalität einiger der selteneren Nebennierenerkrankungen, wie Morbus Addison, Phäochromozytom und Cushing-Syndrom (Tab. 1), stellt gleichzeitig höchste Anforderungen an die Früherkennung und adäquate Behandlung, die allerorts einen hohen Standard voraussetzen. Dies ist eine implizite Herausforderung für jedes Gesundheitssystem, und ein Realitätscheck belegt die zu erwartende Differenz zwischen Anspruch und Wirklichkeit auch in Deutschland. Dies ist ein weiterer guter Grund, nach vielen Jahren wieder einen Schwerpunkt zum Thema Nebennierenerkrankungen in Der Internist aufzulegen.
Tab. 1
Inzidenz und Prävalenz von Nebennierenerkrankungen in Europa. (Nach [1])
 
Jährliche Inzidenz
Prävalenz
Morbidität
Mortalität
Adrenogenitales Syndrom
1/10.000–1/15.000
5,8 Krisen pro 100 Patientenjahre; Salzverlust-AGS: 8,8; einfache Virilisierung: 2,5
HR für Versterben 2,3 (95 %-KI 1,2–4,3) bei männlichen Personen mit AGS und 3,5 (95 %-KI 2,0–6,0) bei weiblichen Personen mit AGS im Vergleich zu Kontrollen
Morbus Addison (primäre Nebenniereninsuffizienz)
4,5/1.000.000
82–144/1.000.000
6–8 Nebennierenkrisen/100 Patientenjahre
0,5 Todesfälle/100 Patientenjahre durch Nebennierenkrisen
Primärer Hyperaldosteronismus
n. b.
4–6 % der hypertensiven Bevölkerung
OR für Schlaganfall 4,2; OR für MI 6,5; OR für VHF 12,1 im Vergleich zu PH
2‑fach gesteigert nach Beginn der Behandlung (IAH)
Morbus Cushing
1–3/1.000.000
66/1.000.000
SMR für Gesamtmortalität bei behandeltem Morbus Cushing 1,61
Nebenniereninzidentalom
n. b.
1–2 % der allgemeinen Bevölkerung
n. b.
n. b.
Nebennierenkarzinom
0,7–2,0/1.000.000
Medianes Überleben 3–4 Jahre, 5‑Jahres-Überleben 60–80 % bei lokal begrenzten Tumoren und 10–20 % bei metastasierter Erkrankung
95%-KI 95 %-Konfidenzintervall, AGS adrenogenitales Syndrom, n.b. nicht bekannt, IAH idiopathische Nebennierenhyperplasie, MI Myokardinfarkt, OR Odds Ratio, PH primäre Hypertonie, SMR „standardized mortality ratio“ (Standardsterblichkeitsrate), VHF Vorhofflimmern
Literatur
3.
Zurück zum Zitat Fleseriu M, Auchus R, Bancos I, Ben-Shlomo A, Bertherat J, Biermasz NR, Boguszewski CL, Bronstein MD, Buchfelder M, Carmichael JD, Casanueva FF, Castinetti F, Chanson P, Findling J, Gadelha M, Geer EB, Giustina A, Grossman A, Gurnell M, Ho K, Ioachimescu AG, Kaiser UB, Karavitaki N, Katznelson L, Kelly DF, Lacroix A, McCormack A, Melmed S, Molitch M, Mortini P, Newell-Price J, Nieman L, Pereira AM, Petersenn S, Pivonello R, Raff H, Reincke M, Salvatori R, Scaroni C, Shimon I, Stratakis CA, Swearingen B, Tabarin A, Takahashi Y, Theodoropoulou M, Tsagarakis S, Valassi E, Varlamov EV, Vila G, Wass J, Webb SM, Zatelli MC, Biller BMK (2021) Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: a guideline update. Lancet Diabetes Endocrinol 9(12):847–875. https://doi.org/10.1016/S2213-8587CrossRefPubMed Fleseriu M, Auchus R, Bancos I, Ben-Shlomo A, Bertherat J, Biermasz NR, Boguszewski CL, Bronstein MD, Buchfelder M, Carmichael JD, Casanueva FF, Castinetti F, Chanson P, Findling J, Gadelha M, Geer EB, Giustina A, Grossman A, Gurnell M, Ho K, Ioachimescu AG, Kaiser UB, Karavitaki N, Katznelson L, Kelly DF, Lacroix A, McCormack A, Melmed S, Molitch M, Mortini P, Newell-Price J, Nieman L, Pereira AM, Petersenn S, Pivonello R, Raff H, Reincke M, Salvatori R, Scaroni C, Shimon I, Stratakis CA, Swearingen B, Tabarin A, Takahashi Y, Theodoropoulou M, Tsagarakis S, Valassi E, Varlamov EV, Vila G, Wass J, Webb SM, Zatelli MC, Biller BMK (2021) Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: a guideline update. Lancet Diabetes Endocrinol 9(12):847–875. https://​doi.​org/​10.​1016/​S2213-8587CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Amar L, Pacak K, Steichen O, Akker SA, Aylwin SJB, Baudin E, Buffet A, Burnichon N, Clifton-Bligh RJ, Dahia PLM, Fassnacht M, Grossman AB, Herman P, Hicks RJ, Januszewicz A, Jimenez C, Kunst HPM, Lewis D, Mannelli M, Naruse M, Robledo M, Taïeb D, Taylor DR, Timmers HJLM, Treglia G, Tufton N, Young WF, Lenders JWM, Gimenez-Roqueplo AP, Lussey-Lepoutre C (2021) International consensus on initial screening and follow-up of asymptomatic SDHx mutation carriers. Nat Rev Endocrinol 17(7):435–444. https://doi.org/10.1038/s41574-021-00492-3CrossRefPubMedPubMedCentral Amar L, Pacak K, Steichen O, Akker SA, Aylwin SJB, Baudin E, Buffet A, Burnichon N, Clifton-Bligh RJ, Dahia PLM, Fassnacht M, Grossman AB, Herman P, Hicks RJ, Januszewicz A, Jimenez C, Kunst HPM, Lewis D, Mannelli M, Naruse M, Robledo M, Taïeb D, Taylor DR, Timmers HJLM, Treglia G, Tufton N, Young WF, Lenders JWM, Gimenez-Roqueplo AP, Lussey-Lepoutre C (2021) International consensus on initial screening and follow-up of asymptomatic SDHx mutation carriers. Nat Rev Endocrinol 17(7):435–444. https://​doi.​org/​10.​1038/​s41574-021-00492-3CrossRefPubMedPubMedCentral
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Zurück zum Zitat Kanczkowski W, Evert K, Stadtmüller M, Haberecker M, Laks L, Chen LS, Frontzek K, Pablik J, Hantel C, Beuschlein F, Kurth T, Gruber S, Aguzzi A, Varga Z, Bornstein SR (2021) COVID-19 targets human adrenal glands. Lancet Diabetes Endocrinol 8587(21):291–296. https://doi.org/10.1016/S2213-8587CrossRef Kanczkowski W, Evert K, Stadtmüller M, Haberecker M, Laks L, Chen LS, Frontzek K, Pablik J, Hantel C, Beuschlein F, Kurth T, Gruber S, Aguzzi A, Varga Z, Bornstein SR (2021) COVID-19 targets human adrenal glands. Lancet Diabetes Endocrinol 8587(21):291–296. https://​doi.​org/​10.​1016/​S2213-8587CrossRef
Metadaten
Titel
Nebennierenerkrankungen
verfasst von
Prof. Dr. Martin Reincke
Publikationsdatum
31.12.2021
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 1/2022
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-021-01239-y

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