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Erschienen in:
01.12.2010 | Bild des Monats
Akrale Hautveränderungen und Ödeme nach Sonnenexposition
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 12/2010
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Vorgestellt wird eine 12-jährige Patientin mit erythropoetischer Protoporphyrie (EPP), einer seltenen autosomal-dominant vererbten Stoffwechselstörung, bei der es zur Anhäufung von Protoporphyrinen in Erythrozyten und Leberzellen kommt. Der quantitative Nachweis von Protoporphyrinen im Blut dient der Diagnosestellung. Das klinische Bild ist von Beschwerden wie Pruritus, Brennen, Erythem, ödematösen Schwellungen und Blasenbildung an sonnenexponierten Körperstellen gekennzeichnet. Bei fehlenden kausalen Therapiemöglichkeiten gestaltet sich die Behandlung rein symptomatisch.