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Die Nephrologie
Erschienen in: Der Nephrologe 3/2019

06.02.2019 | Pädiatrie | Leitthema

Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter

verfasst von: J. Holle, Prof. Dr. D. Müller, K. Häffner

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 3/2019

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Zusammenfassung

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine häufige Ursache des akuten, intrarenalen Nierenversagens im Kindesalter und durch die Trias aus mikroangiopathischer, hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akuter Nierenfunktionseinschränkung charakterisiert. Pathophysiologisch entsteht ein HUS im Kindesalter meist durch eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden E. coli (STEC-HUS), in der Regel enterohämorrhagischen E. coli (EHEC). Eine unkontrollierte Aktivierung des Komplementsystems, ausgelöst durch verschiedene Triggerfaktoren auf der Grundlage einer genetischen Prädisposition, spielt beim komplementvermittelten HUS eine entscheidende Rolle. Die Rolle des Komplementsystems bei anderen Formen des HUS (z. B. durch Infektionen insbesondere mit Pneumokokken, durch Stammzell- oder Organtransplantation) ist noch nicht abschließend geklärt. Die Therapie des HUS erfolgt als supportive Behandlung des akuten oder chronischen Nierenversagens. Bei einer bestehenden Dysregulation im Komplementsystem (ehemals atypisches HUS) stellt der C5-blockierende Antikörper Eculizumab eine spezifische therapeutische Möglichkeit dar, wodurch sich das Outcome der Erkrankung signifikant gebessert hat. Die Einteilung der Erkrankung sowie konkrete Empfehlungen bezüglich der Art und Dauer einer möglichen therapeutischen Komplementinhibition unterliegen häufigen Modifikationen aufgrund zahlreicher Erkenntnisgewinne aus prospektiven klinischen und experimentellen Studien.
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Metadaten
Titel
Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter
verfasst von
J. Holle
Prof. Dr. D. Müller
K. Häffner
Publikationsdatum
06.02.2019

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