Erschienen in:
20.10.2022 | Lungenemphysem | Journalclub
Rückgang von Entzündungsreaktionen
Alpha-1-Antitrypsinmangel durch Fazirsiran günstig beeinflussen?
verfasst von:
Prim. Dr. Peter Dovjak, Prof. Dr. med. Hans Jürgen Heppner
Erschienen in:
Pneumo News
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Ausgabe 5/2022
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Auszug
Einleitung: Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine erbliche Erkrankung, bei der Lunge und Leber durch niedrige Werte des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin geschädigt werden. Alpha-1-Antitrypsinmangel wird durch die Genmutation SERPINA 1 verursacht. Der Mangel an AAT bewirkte einen Verlust an Schutz des Lungengewebes vor der Enzymattacke durch die von Neutrophilen produzierte Elastase. Die durch die Genmutation synthetisierten, mutierten Proteine (Z-AAT) haben einen entzündungsfördernden Effekt, wirken chemotaktisch auf Neutrophile und verursachen eine erhöhte Empfänglichkeit für Infektionen der Atemwege mit strukturellen Schäden. …