Kardiale Amyloidose

Amyloidosen sind eine heterogene Gruppe von Proteinspeichererkrankungen, die mit chronisch entzündlichen Erkrankungen und monoklonalen Gammopathien assoziiert sind oder als familiäre Erkrankung auftreten. Allen zugrunde liegt eine Ablagerung löslicher Serumproteine im Extrazellulärraum von Organen, Gefäßen und Nerven. Je nach Subtyp ist eine kardiale Mitbeteiligung häufig und führend für die hohe Mortalität der Erkrankung verantwortlich. Die Mehrzahl der Amyloidosen ist heute effektiv behandelbar, sofern sie frühzeitig erkannt und differenziert wird. Dazu steht eine Vielzahl gut validierter invasiver als auch nichtinvasiver diagnostischer Mittel zur Verfügung. Für eine optimale Versorgung der Patienten muss die klinische Symptomatik der Amyloidose in ihren Variationen bekannt sein, und es müssen rasch die richtigen diagnostischen und therapeutischen Schritte erfolgen. Da die heute zur Verfügung stehenden Therapieformen sehr spezifisch sind, sollten Patienten an ein Zentrum mit spezieller Expertise und der Möglichkeit einer interdisziplinären Betreuung überwiesen werden.