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Erschienen in: Der Anaesthesist 10/2010

01.10.2010 | Kasuistiken

Anästhesie und Ahornsirupkrankheit

Fallbericht und perioperatives anästhesiologisches Management

verfasst von: Dr. P. Haberstich, C.H. Kindler, M. Schürch

Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 10/2010

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Zusammenfassung

Die Ahornsirupkrankheit ist eine seltene autosomal-rezessive Stoffwechselerkrankung, der eine Störung der Decarboxylierung von verzweigtkettigen Aminosäuren zugrunde liegt. Erste Symptome zeigen sich bereits in der Neonatalperiode. Unbehandelt führt die Erkrankung zu rasch progredienter neurologischer Symptomatik. Während stressvoller Situationen wie Infektionen und Operationen können bei Patienten mit Ahornsirupkrankheit schwere ketoacidotische Zustände mit rapider neurologischer Verschlechterung und Hypoglykämien auftreten. Im vorliegenden Beitrag wird über das perioperative Management bei einem 26-jährigen Mann mit Ahornsirupkrankheit berichtet, ein Überblick über die Erkrankung gegeben, und die anästhesiologischen Implikationen werden diskutiert.
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Metadaten
Titel
Anästhesie und Ahornsirupkrankheit
Fallbericht und perioperatives anästhesiologisches Management
verfasst von
Dr. P. Haberstich
C.H. Kindler
M. Schürch
Publikationsdatum
01.10.2010
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Anaesthesiologie / Ausgabe 10/2010
Print ISSN: 2731-6858
Elektronische ISSN: 2731-6866
DOI
https://doi.org/10.1007/s00101-010-1762-2

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