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01.10.2010 | Kasuistiken | Ausgabe 10/2010

Der Anaesthesist 10/2010

Anästhesie und Ahornsirupkrankheit

Fallbericht und perioperatives anästhesiologisches Management

Zeitschrift:
Der Anaesthesist > Ausgabe 10/2010
Autoren:
Dr. P. Haberstich, C.H. Kindler, M. Schürch

Zusammenfassung

Die Ahornsirupkrankheit ist eine seltene autosomal-rezessive Stoffwechselerkrankung, der eine Störung der Decarboxylierung von verzweigtkettigen Aminosäuren zugrunde liegt. Erste Symptome zeigen sich bereits in der Neonatalperiode. Unbehandelt führt die Erkrankung zu rasch progredienter neurologischer Symptomatik. Während stressvoller Situationen wie Infektionen und Operationen können bei Patienten mit Ahornsirupkrankheit schwere ketoacidotische Zustände mit rapider neurologischer Verschlechterung und Hypoglykämien auftreten. Im vorliegenden Beitrag wird über das perioperative Management bei einem 26-jährigen Mann mit Ahornsirupkrankheit berichtet, ein Überblick über die Erkrankung gegeben, und die anästhesiologischen Implikationen werden diskutiert.

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