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Erschienen in:
23.05.2019 | Endokrine Tumoren | Leitthema
Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom – Update 2019
Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 7/2019
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Hintergrund
Innerhalb der Gruppe der Schilddrüsenmalignome entsprechen 2–5 % einem anaplastischen Schilddrüsenkarzinom (ATC). Das ATC zählt zu den aggressivsten Malignomen des Menschen. Ziel des Artikels ist es, eine aktuelle Übersicht zur Epidemiologie, Molekulargenetik und zu Therapieansätzen beim ATC zu bieten.
Ergebnisse
Oft liegen schon bei der ATC-Erstdiagnose Fernmetastasen vor. Die Prognose ist in der Regel infaust. Bislang wurde für keine Therapie ein eindeutiger Überlebensvorteil nachgewiesen; retrospektive Analysen weißen jedoch auf einen möglichen Benefit einer multimodalen Behandlung hin. In Einzelfällen wurde über ein Ansprechen auf eine mutationsbasierte zielgerichtete Therapie und in ersten Studien auch über eine mögliche Wirksamkeit von Checkpointinhibitoren berichtet. Weltweit werden derzeit intensive Forschungsanstrengungen unternommen, um mit geeigneten präklinischen Modellen und Studien, u. a. zum kombinierten Einsatz von Multikinaseinhibitoren und Immuntherapie, wirksame Therapiekonzepte zu entwickeln.
Schlussfolgerung
Das ATC ist eine Orphan Disease mit sehr ernster Prognose. Es wird eine Referenzpathologie sowie für die Therapieplanung die Kontaktaufnahme mit einem endokrinen Tumorzentrum empfohlen. Die Behandlung sollte möglichst im Rahmen einer klinischen Studie erfolgen, alternativ nach dem für Deutschland vorgeschlagenen Behandlungsprotokoll.