Angeborene Anomalien und Malformationen der Gallenwege

Angeborene Anomalien und Malformationen können die intra- und/oder extrahepatischen Gallenwege betreffen und weisen je nach Art eine unterschiedliche Symptomatik und klinische Bedeutung auf. Reine Anomalien der Gallenwege sind häufig und meist asymptomatisch, können aber bei hepatobiliären Operationen zu relevanten Komplikationen führen. Schwere Malformationen, wie eine komplette oder partielle Atresie, sind selten und führen beim zunächst unauffälligen Neugeborenen zu einem verlängerten und progredienten Ikterus, der eine chirurgische Rekonstruktion der Gallenwege oder gar eine Lebertransplantation erforderlich macht. Die fibrozystischen Erkrankungen der Leber werden durch Anlagestörungen der Duktalplatte ausgelöst und zeichnen sich durch zystische Erweiterungen der intrahepatischen Gallengänge sowie eine fokale Leberfibrose aus. Zu dieser heterogenen Gruppe gehören die autosomal-rezessive bzw. autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung, die progressiv destruktive Cholangitis, die kongenitale hepatische Fibrose, das Caroli-Syndrom sowie biliäre (von-Meyenburg-Komplexe) und mesenchymale Hamartome. Choledochuszysten werden oft im Kindes-, aber in 20 % der Fälle auch erst im Erwachsenenalter diagnostiziert und nach der Todani-Klassifikation in 5 Typen eingeteilt. Sie treten häufig in Asien und besonders oft in Japan auf. Eine ungewöhnlich lange gemeinsame Mündung von Ductus hepatocholedochus und wirsungianus wird als wichtige Ursache angenommen. Bei Erwachsenen stehen die Symptome einer Cholelithiasis, Pankreatitis und biliären Zirrhose sowie das hohe Risiko für Cholangiokarzinome im Vordergrund. Daher sollte immer eine frühzeitige und vollständige Resektion der Zysten mit lebenslanger Überwachung erfolgen.