Supraventrikuläre Tachykardien (SVT) auf dem Boden kongenital angelegter Substrate, wie akzessorische Leitungsbahnen oder duale Leitungskapazitäten des Atrioventrikularknotens, treten gekoppelt an bestimmte angeborene Herzfehler (AHF) übernormal häufig in Erscheinung. In der Literatur ist die Assoziation der Ebstein-Anomalie zu akzessorischen Leitungsbahnen und Mahaim-Fasern am weitesten bekannt. Die klinische Bedeutsamkeit von supraventrikulären Tachykardien ist im Vergleich zu Patienten mit normal angelegtem Herz meist stärker ausgeprägt, sodass entsprechend häufiger die Notwendigkeit zur antiarrhythmischen Behandlung besteht. Diagnostik, medikamentöse und interventionelle Therapie von SVT bei AHF sind jedoch durch die anatomischen, hämodynamischen und elektroanatomischen Besonderheiten oft erschwert. Der Einsatz von Antiarrhythmika ist häufig aufgrund intolerabler Nebenwirkungen limitiert und gleichzeitig als dauerhafter Schutz vor Tachykardierezidiven nicht ausreichend verlässlich. Daher hat sich die Katheterablation auch bei Patienten mit AHF in den letzten 15–20 Jahren als Therapie der Wahl bei SVT etabliert. Erfolgs-, Rezidiv- und Komplikationsrate sind jedoch bis heute immer noch vergleichsweise ungünstiger als bei Patienten mit normal angelegtem Herz, was wesentlich auf das Aufeinandertreffen von Anomalien vaskulärer und kardialer Strukturen, chirurgisch bedingten Veränderungen, einer besonderen Elektroanatomie und einer meist labileren Hämodynamik zurückzuführen ist. Eine erfolgversprechende rhythmologische Betreuung von Patienten mit AHF und SVT erfordert umfassende Kenntnisse in den aufgeführten Disziplinen und sollte auch aufgrund der vergleichsweise geringen Fallzahlen und entsprechend limitierter Erfahrung in darauf spezialisierten Zentren konzentriert werden.