Der häufigste Arrhythmiemechanismus bei Patienten mit AHF besteht aus einer Kreiserregung (Reentry-Tachykardie), die sich auf das Vorhofmyokard beschränkt. Diese sog. inter- oder intraatrialen Reentry-Tachykardien beschreiben Kreiserregungen um anatomische Hindernisse, z. B. Patch aus Goretex oder Dacron, chirurgische Nahtlinien nach Eröffnung der Vorhöfe, durch rechts- oder linksatriale Atriotomie oder als Folge der Herz-Lungen-Zirkulation während der Operation (Kanülierungsnarben), oder um die großen Atrioventrikularklappen herum (Abb. 1). Detaillierte Kenntnisse der einzelnen Operationsverfahren und der etwaigen Verwendung von Patch-Materialien erlauben es, die potenziellen Erregungskreisläufe zu antizipieren. Allerdings gibt es auch vielen Patienten mit fokaler, d. h. von einer einzigen Stelle ausgehenden, Tachykardie, deren Verständnis insbesondere in Gegenwart von großen Narbenarealen sehr schwierig sein kann. Außerdem haben AHF-Patienten sehr häufig mehr als einen Tachykardietyp und sorgfältige Kontrollstimulationen nach erfolgreicher Ablation der Indexarrhythmie sind notwendig, um weitere Arrhythmien nicht zu übersehen. Schlussendlich ist bei manchen Patienten mit AHF das Vorhofmyokard so sehr verdickt, dass eine tatsächlich transmurale, d. h. die gesamte Vorhofwand betreffende, Ablation schwierig oder gar unmöglich ist [27]. Das Gegenteil, mit z. T. extrem dünner Vorhofwand kann ebenfalls auftreten (Abb. 1).

Detailliertes Mapping und kritische Überprüfung der 3D-Mapping-Daten mithilfe konventioneller Stimulationsmanöver sind essenziell für die erfolgreiche Durchführung einer Ablationsprozedur bei diesen komplexen Patienten.

In den letzten Jahren hat sich die Verfügbarkeit und Qualität der 3D-Bildgebungstechniken durch Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und 3D-Echokardiographie dramatisch verbessert. Insbesondere bei komplexen AHF ist eine 3D-Rekonstruktion der individuellen Anatomie des jeweiligen Patienten sehr hilfreich (Abb. 2; [24]). Diese erlaubt dem Untersucher, sich im Vorfeld der Prozedur nicht nur mit den Herzkammern, sondern auch mit den zuführenden Gefäßen vertraut zu machen. Eine detaillierte Prozedurplanung und Wahl des optimalen Zugangswegs für den Mapping- und Ablationskatheter und etwaiger weitere diagnostischer Katheter kann so erfolgen (z. B. über eine V.-hemiazygos-Kontinuität bei angeborenem Verschluss der unteren Hohlvene; [8, 9]). Das MRT besticht hier durch den Vorteil, dass bei Einsatz von sog. TrueFISP-Sequenzen keine Kontrastmittelgabe erfolgen muss, sondern Blut als intrinsisches Kontrastmittel dargestellt wird [13]. Dadurch wird die Gabe von großen Kontrastmittelboli (wie in der Kontrastmittel-CT erforderlich) vermieden, und es müssen keine Transitzeiten des Kontrastmittels durch das Herz berücksichtigt werden. Da beim MRT auch keine Strahlenbelastung anfällt, ist diese 3D-Bildgebung bei den meist jungen Patienten grundsätzlich vorzuziehen, solange keine eindeutigen Kontraindikationen bestehen (z. B. MRT-inkompatibler implantierbarer Kardioverter-Defibrillator oder Schrittmacher). Insbesondere bei Patienten mit Zugangsbeschränkungen, z. B. mit blockierten Femoralgefäßen, kann der Bereich der MRT-Darstellung unbedenklich groß sein, um so die Optionen z. B. für einen superioren Zugangsweg wählen zu können. Die direkte Darstellung von Narbenarealen durch Late-Gadolinium-Enhancement(LGE)-MRT ist für Ventrikelmyokard bereits etabliert, aber für Vorhofmyokard noch in der Entwicklungsphase [2]. Die genaue Kenntnis der Dimensionen des Zielvorhofs erlaubt außerdem die geeigneten Instrumente auszuwählen, wie Katheter mit z. B. großem Kurvenradius oder zusätzlichen langen (steuerbaren) Schleusen. In manchen Fällen kann der Zugang zu der Zielregion durch Hindernisse wie z. B. künstliche Herzklappen oder Baffle-Material versperrt sein. Dann müssen alternative Zugangswege durch trans-baffle oder trans-hepatischer Punktion erwogen oder, falls vorhanden, die magnetische Navigation eingesetzt werden [7].

Bereits die myokardioale Dicke der chronisch volumenbelasteten oder vernarbten Vorhofwand kann ein unüberwindbares Hindernis bei der Katheterablation von Patienten mit AHF darstellen, selbst dann wenn alle anderen Hilfsverfahren (3D-Mapping, 3D-Bildintegration etc.) und konventionelle elektrophysiologische Stimulationsmanöver das Tachykardiesubstrat eindeutig definiert haben. Die Einführung sog. gekühlter („irrigated tip“) Ablationskatheter, die durch konstante Spülung der Katheterspitze eine größere Eindringtiefe der Ablationsläsion erlauben, hat hier eine deutliche Verbesserung erbracht. Zusätzlich in die Katheterspitze integrierte Sensoren erlauben nun bei einigen Geräten den Anpressdruck des Mappingkatheters zu beurteilen, um so ebenfalls die Qualität der Ablationsläsion zu verbessern. Jedoch in Situationen mit geringem Katheter-Gewebe-Kontakt (z. B. bei massiv dilatierten Vorhöfen) oder bei erhöhtem oder reduziertem Blutfluss bleibt die Anlage permanenter und transmuraler Ablationsläsionen immer noch eine Herausforderung [11].

Das magnetische Navigationssystem Niobe® (Stereotaxis Inc, St. Louis, USA) besteht aus 2 computergesteuerten Permanentmagneten (bestehend aus den Seltenen Erden Neodym, Bor und Eisen), die auf beiden Seiten des Kathetertischs positioniert werden und im Bereich des Thorax ein uniformes Magnetfeld mit einer Stärke von bis zu 0,1 T erzeugen. Ein sehr weicher und flexibler Katheter, der in seiner Spitze ebenfalls kleine Permanentmagnete aufweist, muss sich jeweils in der Feldrichtung des äußeren Magnetfelds ausrichten. Die Richtung des äußeren Magnetfelds kann durch Positionsänderung der äußeren Permanentmagnete computerunterstützt erfolgen, was eine uneingeschränkte Beweglichkeit der Katheterspitze in alle Richtungen zur Folge hat. Mithilfe eines mechanischen Antriebs kann so der sehr flexible Katheter um jede Kurve oder Herzklappe ferngesteuert werden, wobei der Untersucher die Steuerung vom Kontrollraum durchführt (keine Strahlenbelastung für den Untersucher). Die Flexibilität der distalen Katheterspitze ist so hoch, dass bei Auftreffen auf ein Hindernis der Katheter abgeknickt wird, ohne dass eine Perforationsgefahr besteht. In der Kombination mit dem 3D-elektroanatomischen Mappingsystem CARTO® (CARTO® RMT, Biosense Webster, Brüssel, Belgien) erlaubt die magnetische Navigation die direkte Integration von präprozeduralen Bildgebungsdaten und die Echtzeitdarstellung aller Katheter (Ablations- sowie alle weiteren diagnostischen Katheter) durch Bild-in-Bild-Darstellung (Abb. 4; [9]). Eine vorbestehende Implantation eines Schrittmacher- oder Implantierbaren-Kardioverter-Defibrillator(ICD)-Systems ist keine Kontraindikation für den Einsatz der magnetischen Navigation. Um die durch das äußere Magnetfeld induzierte Magnetfunktion (Ventrikel-Ventrikel-inhibiert (VVI) 100/min) zu umgehen, wird für die Dauer der EPU die Funktion der Ventrikelsonde so programmiert, das sie keine Myokarderregung verursacht. Bei komplett schrittmacherabhängigen Patienten ohne Ersatzrhythmus muss zuvor eine temporäre Stimulationssonde platziert werden (wie auch bei allen anderen EPU-Prozeduren).

Vorhofflimmern entwickelt sich häufig erst sehr spät nach chirurgischer Korrektur. Nachdem die Patienten nun jedoch zunehmend ein höheres Lebensalter erreichen, wird Vorhofflimmern zu einer neuen Arrhythmie für die es neuer Lösungsstrategien bedarf. Während bei Patienten mit normaler Herzanatomie eine elektrische Isolation der Pulmonalvenen meist ausreicht, haben AHF-Patienten u. U. gänzlich andere Substrate, die Vorhofflimmern auslösen und aufrechterhalten (Abb. 5). Die einzige Gruppe von AHF-Patienten, bei der in relevanter Zahl über erfolgreiche Ablationen des Vorhofflimmerns berichtet wurde, ist die Gruppe der Patienten mit ASD nach Vorhofseptumverschluss [15, 16, 22]. In vielen Fällen kann neben dem Verschlusssystem noch genügend Platz für den transseptalen Zugang gefunden werden, was normalerweise mithilfe transesophagealer oder intrakardialer Echokardiographie gut beurteilt werden kann. Sogar von direkten Punktionen durch das Verschlusssystem hindurch wurde berichtet ohne relevante Komplikationen durch den so entstandenen Shunt [22]. Als Alternative bei sehr großen Verschlusssystemen steht auch hier ein retrogrades Vorgehen mithilfe magnetischer Navigation zur Verfügung, das aber naturgemäß auf das alleinige Mapping und die Ablation mit dem Magnetkatheter limitiert ist [18]. Der Einsatz eines zirkumferenziellen (Lasso-)Katheters ist dadurch ausgeschlossen, wodurch der Endpunkt der Pulmonalvenenisolation schwieriger zu beweisen ist.

Bei anderen Patientengruppen mit AHF und chirurgischer Korrektur gibt es außer Fallbeschreibungen noch keine Berichte über reproduzierbare Ablationsstrategien. Insbesondere bei Patienten mit dilatiertem, rechtem Vorhof scheint jedoch das Substrat v. a. rechtsatrial zu sein. Da die Konsequenz von Vorhofflimmern als Folge von unbehandelten, aber regelmäßigen Vorhoftachykardien angesehen werden kann, sollte alles daran gesetzt werden, dass der Sinusrhythmus erhalten und somit eine Progression zum Vorhofflimmern vermieden wird. Insbesondere ist auch auf eine ausreichende Antikoagulation hinzuweisen, da besonders in den großen Fontan-Vorhöfen Thromben entstehen können [17].

Im Einzelfall muss zum jetzigen Zeitpunkt eine Vorhofflimmerablation detailliert anhand der vorangegangen Operationen und dem zusätzlichen Fibrosemuster der Vorhöfe geplant und höchstwahrscheinlich mit deutlich erhöhter Rezidivrate im Vergleich zur Ablation in Patienten mit normal angelegtem Herz durchgeführt werden.