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Erschienen in:

08.01.2024 | Brief Communication

Anti-pan-neurofascin nodopathy: cause of fulminant neuropathy

verfasst von: Gabriella Maria Acerra, Liliana Bevilacqua, Ciro Maria Noioso, Paola Della Valle, Marina Serio, Claudia Vinciguerra, Giuseppe Piscosquito, Antonella Toriello, Elisa Vegezzi, Matteo Gastaldi, Paolo Barone, Aniello Iovino

Erschienen in: Neurological Sciences | Ausgabe 4/2024

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Abstract

Autoimmune nodopathies are inflammatory diseases of the peripheral nervous system with clinical and neurophysiological peculiar characteristics. In this nosological category, we find patients with autoantibodies against Neurofascin 140/186 and 155, Contactin1, and Caspr1 directed precisely towards nodal and paranodal structures. These antibodies are extremely rare and cause severe clinical symptoms. We describe the clinical case of a patient with autoimmune nodopathy caused by the coexistence of anti-neurofascin (NF) 186/140 and 155, characterized by progressive weakness in all limbs leading to tetraplegia, involving cranial nerves, and respiratory insufficiency. Response to first-line treatments was good followed by rapid dramatic clinical relapse. There are few reported cases of anti-pan NF neuropathy in the literature, and they present a clinical phenotype similar to our patient. In these cases, early recognition of clinical red flags of nodopathies and serial neurophysiological studies can facilitate the diagnosis. However, the severe clinical relapse suggests a possible early use of immunosuppressive therapies for this rare category of patients.
Literatur
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Zurück zum Zitat Van den Bergh PYK, Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist-Markens PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, Topaloglu HA (2021) European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint Task Force—Second revision. Eur J Neurol 28(11):3556–3583. https://doi.org/10.1111/ene.14959CrossRefPubMed Van den Bergh PYK, Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist-Markens PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, Topaloglu HA (2021) European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint Task Force—Second revision. Eur J Neurol 28(11):3556–3583. https://​doi.​org/​10.​1111/​ene.​14959CrossRefPubMed
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Zurück zum Zitat Appeltshauser L, Junghof H, Messinger J, Linke J, Haarmann A, Ayzenberg I, Baka P, Dorst J, Fisse AL, Grüter T, Hauschildt V, Jörk A, Leypoldt F, Mäurer M, Meinl E, Michels S, Motte J, Pitarokoili K, Stettner M et al (2023) Anti-pan-neurofascin antibodies induce subclass-related complement activation and nodo-paranodal damage. Brain: A. J Neurol 146(5):1932–1949. https://doi.org/10.1093/brain/awac418CrossRef Appeltshauser L, Junghof H, Messinger J, Linke J, Haarmann A, Ayzenberg I, Baka P, Dorst J, Fisse AL, Grüter T, Hauschildt V, Jörk A, Leypoldt F, Mäurer M, Meinl E, Michels S, Motte J, Pitarokoili K, Stettner M et al (2023) Anti-pan-neurofascin antibodies induce subclass-related complement activation and nodo-paranodal damage. Brain: A. J Neurol 146(5):1932–1949. https://​doi.​org/​10.​1093/​brain/​awac418CrossRef
Metadaten
Titel
Anti-pan-neurofascin nodopathy: cause of fulminant neuropathy
verfasst von
Gabriella Maria Acerra
Liliana Bevilacqua
Ciro Maria Noioso
Paola Della Valle
Marina Serio
Claudia Vinciguerra
Giuseppe Piscosquito
Antonella Toriello
Elisa Vegezzi
Matteo Gastaldi
Paolo Barone
Aniello Iovino
Publikationsdatum
08.01.2024
Verlag
Springer International Publishing
Erschienen in
Neurological Sciences / Ausgabe 4/2024
Print ISSN: 1590-1874
Elektronische ISSN: 1590-3478
DOI
https://doi.org/10.1007/s10072-023-07297-4

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