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Erschienen in:
23.04.2019 | EKG | Handlungsempfehlungen
Handlungsempfehlung nach der S2k-Leitlinie „Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) im Kindes- und Jugendalter“
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 7/2019
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Pulmonale Hypertonie ist ein Oberbegriff für erhöhten Blutdruck und oftmals auch Widerstand in den Pulmonalarterien. Symptome können vielfältig sein: Atemnot und Kurzatmigkeit mit oder ohne Belastung, Müdigkeit, Schwindelgefühl, Synkope, Zyanose mit oder ohne Belastung, Brustschmerzen, Blässe, Herzklopfen, Reizbarkeit u. a. Ebenso unterschiedlich ist die Ätiologie. Die aktuelle Klassifikation aus dem Jahr 2018 [1, 2] sieht für Erwachsene und Kinder 5 Gruppen vor (Tab. 1). Bevor Medikamente zur gezielten Therapie eingesetzt werden, müssen andere Ursachen einer Druckerhöhung im Lungenkreislauf ausgeschlossen werden (Abb. 1). Dies sollte spezialisierten Zentren vorbehalten sein. Nach Durchführung differenzierter Untersuchungen ist letztlich die Diagnose einer idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH) möglich. In den vergangenen 25 Jahren haben sich die Behandlungsmöglichkeiten deutlich erweitert. Neben unterstützenden Therapiemaßnahmen wie Diuretika, Sauerstofflangzeittherapie und Antikoagulation war zunächst nur i.v. zu verabreichendes Prostazyklin verfügbar, in der heutigen Zeit werden auch orale Medikamente verschiedener Substanzklassen (Monotherapie oder in Kombination) eingesetzt. International ist das Konzept der Risikostratifikation als Grundlage für das therapeutische Vorgehen etabliert worden (Abb. 2; Tab. 2). Dies hat insgesamt zu erfolgreicheren Therapieergebnissen geführt. Mit Beginn der Geschlechtstreife wird für weibliche Betroffene eine sichere Kontrazeption empfohlen.
Abb. 1
Abklärung möglicher Ursachen einer Druckerhöhung im Lungenkreislauf. CT Computertomographie, CTEPH chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, DLCO „diffusing capacity of the lung for carbon monoxide“, EKG Elektrokardiogramm, HIV „human immunodeficiency virus“, HPAH hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie, IPAH idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie, mPAP „mean pulmonary arterial pressure“, MRT Magnetresonanztomographie, PAWP „pulmonary arterial wedge pressure“, PCH „pulmonary capillary hemangiomatosis“, PVOD „pulmonary veno-occlusive disease“, PVRI „pulmonary vascular resistance index“, V/Q Ventilation/Perfusion, WU „Wood units“. (Nach Rosenzweig et al. [1], Grafik: O. Hippmann)
Abb. 2
Therapeutisches Vorgehen, basierend auf Risikostratifikation. ERA Endothelinrezeptorantagonist, PDE-5 Phosphodiesterase 5. (Nach Rosenzweig et al. [1], Grafik: O. Hippmann)
Tab. 1
Klassifikation der pulmonalen Hypertonie. (Quelle: Simonneau [2])
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1 Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
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1.1 Idiopathische PAH (IPAH)
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1.2 Hereditäre PAH (HPAH)
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1.3 Medikamenten- oder toxininduziert
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1.4 PAH assoziiert mit
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1.4.1 Bindegewebserkrankungen
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1.4.2 HIV-Infektion
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1.4.3 Portaler Hypertonie
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1.4.4 Angeborenen Herzfehlern
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1.4.5 Schistosomiasis
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1.5 PAH-Langzeitansprechen auf Kalziumkanalblocker
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1.6 PAH mit klaren Anzeichen für venöse/kapilläre Beteiligung (pulmonale venookklusive Erkrankung [PVOD] und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose [PCH])
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1.7 Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
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2 Pulmonale Hypertonie als Folge einer Linksherzerkrankung
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2.1 Pulmonale Hypertonie aufgrund von Herzinsuffizienz mit erhaltener linksventrikulärer Ejektionsfraktion
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2.2 Pulmonale Hypertonie aufgrund von Herzinsuffizienz mit verminderter linksventrikulärer Ejektionsfraktion
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2.3 Klappenerkrankung
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2.4 Kongenitale/erworbene Konditionen, die zu postkapillärer pulmonaler Hypertonie führen
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3 Pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
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3.1 Obstruktive Lungenerkrankung
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3.2 Restriktive Lungenerkrankung
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3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktivem/obstruktivem Muster
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3.4 Hypoxie ohne Lungenerkrankung
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3.5 Entwicklungsbedingte Lungenerkrankungen
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4 Pulmonale Hypertonie infolge einer Blockierung der Pulmonalarterien
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4.1 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
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4.2 Andere Blockierungen
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5 Pulmonale Hypertonie mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen
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5.1 Hämatologische Erkrankungen
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5.2 Systemische Erkrankungen und metabolische Störungen
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5.3 Andere
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5.4 Komplexe angeborene Herzfehler
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Tab. 2
Risikostratifikation. (Quelle: Rosenzweig et al. [1])
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Niedriges Risiko
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Risikofaktoren
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Höheres Risiko
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Nein
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Klinisches Rechtsherzversagen
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Ja
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Nein
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Symptomprogression
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Ja
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>350 m
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Sechsminutengehtest (>6 Jahre)
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<350 m
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Normal
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Wachstum
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Gedeihstörung
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I/II
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WHO FC
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III/IV
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Minimal erhöht
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Serum-BNP/NT-proBNP
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Deutlich erhöht, steigend
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–
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Echokardiographie
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RA/RV vergrößert
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Verkleinerter LV
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Erhöhte RV/LV Ratio
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Verringerter TAPSE
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Niederer RV FAC
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Perikarderguss
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– Systemischer „cardiac index“ >3 l⋅min⋅m2
– Systemvenöse Sättigung >65 %
– Vasoreagibilität
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Hämodynamik
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– Systemischer „cardiac index“ <2,5 l⋅min⋅m2
– mRAP >10 mm Hg
– PVRI >20 WU⋅m2
– Systemvenöse Sättigung <60 %
– PACI <0,85 ml⋅mm Hg⋅m2
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