Asymptomatische 32-jährige Raucherin mit persistierender Lymphozytose

Im Rahmen einer Routineuntersuchung wurden bei einer beschwerdefreien 32-jährigen Raucherin eine vergrößert tastbare Milz und eine Leukozytose mit Lymphozytose festgestellt. In der weiteren Labordiagnostik fanden sich im manuellen Differenzialblutbild atypische bilobulierte Lymphozyten mit dem Immunphänotypus reifer, polyklonaler B-Zellen. Die IgH-CDR3-PCR bestätigte die Polyklonalität der B-Zell-Population. In der Serumelektrophorese fand sich eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Basierend auf der typischen Befundkonstellation wurde die Diagnose einer persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose (PPBL) gestellt. Seit der Erstdiagnose vor nunmehr 6,5 Jahren wird die Patientin in jährlichen Abständen kontrolliert. Anhaltspunkte für die Entwicklung eines malignen Lymphoms ergaben sich bisher nicht. Die Diagnose PPBL hat keinen eigentlichen Krankheitswert und wird überwiegend bei Frauen mit Raucheranamnese im jungen bis mittleren Erwachsenenalter gestellt. Assoziiert mit dieser Laborkonstellation wurden neben dem Auftreten von IgH/BCL2-Translokationen auf funktioneller Ebene Defekte im „homing“ und der Apoptose in CD27⁺IgD⁺-Memory-B-Zellen als mögliche Erklärungen für die B-Zellvermehrung im peripheren Blut ermittelt. Seit der Erstbeschreibung 1982 sind etwa 100 Fälle einer PPBL beschrieben worden, lediglich 2 der Betroffenen entwickelten ein Malignom. Zusammenfassend sollte die PPBL in der Differenzialdiagnose von B-Zell-Vermehrungen des peripheren Blutes – insbesondere in der Abgrenzung zur leukämischen Ausschwemmung von Non-Hodgkin-Lymphomen – mittels Bildgebung, Durchflusszytometrie und Klonalitätsanalyse, Beachtung finden.