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Erschienen in: Die Dermatologie 9/2019

29.08.2019 | Sarkome | Leitthema

Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom

verfasst von: PD Dr. med. habil. M. Ziemer, I. M. Jäger, E. Dippel

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 9/2019

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Zusammenfassung

Das atypische Fibroxanthom (AFX) oder undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) gehört zu den seltenen malignen neoplastischen Erkrankungen der Haut. Anfang der 1960er-Jahre wurde das AFX als eigenständige Entität und oberflächliche Variante des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) beschrieben. Viele Kontroversen zur Einordnung wurden seitdem geführt, meist weil in zahlreichen Fällen entdifferenzierte Neoplasien anderen Ursprungs als AFX fehldiagnostiziert wurden. Eine relevante Tiefenausdehnung, die Invasion von Nerven oder Gefäßen oder das Vorliegen von Tumornekrosen sind als charakteristisch für das UPS beschrieben, stellen jedoch in erster Linie Risikofaktoren für Rezidive dar. In Anbetracht der klinischen und histologischen Eigenschaften ist es sinnvoll, AFX und UPS als eine Erkrankung zu betrachten. In den letzten Jahren haben zahlreiche Arbeiten zum molekularpathologischen Hintergrund versucht, die Neoplasie besser einzuordnen, ohne dass bislang eine sichere spezifische histopathologische oder molekularpathologische Charakteristik benannt werden kann. Das AFX/UPS ist nach wie vor im Wesentlichen eine morphologische und immunhistochemische Ausschlussdiagnose.
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Metadaten
Titel
Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom
verfasst von
PD Dr. med. habil. M. Ziemer
I. M. Jäger
E. Dippel
Publikationsdatum
29.08.2019
Verlag
Springer Medizin
Schlagwörter
Sarkome
Dermatofibrom
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 9/2019
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-019-04471-8

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