Erschienen in:
29.08.2019 | Sarkome | Leitthema
Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom
verfasst von:
PD Dr. med. habil. M. Ziemer, I. M. Jäger, E. Dippel
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 9/2019
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Zusammenfassung
Das atypische Fibroxanthom (AFX) oder undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) gehört zu den seltenen malignen neoplastischen Erkrankungen der Haut. Anfang der 1960er-Jahre wurde das AFX als eigenständige Entität und oberflächliche Variante des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) beschrieben. Viele Kontroversen zur Einordnung wurden seitdem geführt, meist weil in zahlreichen Fällen entdifferenzierte Neoplasien anderen Ursprungs als AFX fehldiagnostiziert wurden. Eine relevante Tiefenausdehnung, die Invasion von Nerven oder Gefäßen oder das Vorliegen von Tumornekrosen sind als charakteristisch für das UPS beschrieben, stellen jedoch in erster Linie Risikofaktoren für Rezidive dar. In Anbetracht der klinischen und histologischen Eigenschaften ist es sinnvoll, AFX und UPS als eine Erkrankung zu betrachten. In den letzten Jahren haben zahlreiche Arbeiten zum molekularpathologischen Hintergrund versucht, die Neoplasie besser einzuordnen, ohne dass bislang eine sichere spezifische histopathologische oder molekularpathologische Charakteristik benannt werden kann. Das AFX/UPS ist nach wie vor im Wesentlichen eine morphologische und immunhistochemische Ausschlussdiagnose.