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Über dieses Buch

Mit diesem Praxisbuch können klinisch tätige Neurologen über die aktuellen therapeutischen Strategien in der Neuroimmunologie und in den Nachbardisziplinen informiert bleiben. Der interdisziplinäre Ansatz erleichtert differenzialdiagnostische Überlegungen, da auch internistische Systemerkrankungen berücksichtigt sind. Die 2. Auflage wurde thematisch u.a. ergänzt um Kapitel zu endokrinen Erkrankungen, limbischer Enzephalopathie, neuralgischer Amyotrophie und rheumatoider Arthritis. Besonders praktisch für die Anwendung in der Klinik: zahlreiche Übersichten und Tabellen sowie eine Aufstellung der Immuntherapeutika mit Angaben zur Dosis, zur Durchführung der Therapie, zu begleitenden Untersuchungen und Maßnahmen sowie Begleittherapien.

Inhaltsverzeichnis

Frontmatter

Kapitel 1. Multiple Sklerose und andere autoimmune ZNS-Erkrankungen

Zusammenfassung
Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) stellen eines der sich am schnellsten entwickelnden Gebiete in der Neurologie dar. Die Entdeckung neuer Autoantikörper hat zur Beschreibung neuer Krankheitsentitäten und zu einer Diversifizierung geführt, die einerseits eine gute differenzialdiagnostische Abgrenzung erfordert, ebenso wie es zu unterschiedlichen Therapieschemata führt. Aber auch klassische Erkrankungen wie die Multiple Sklerose haben mit der Abgrenzung der Neuromyelitis-Optica-Spektrumerkrankungen neue Impulse erhalten. Parallel dazu gab es eine beeindruckende Entwicklung bei den Immuntherapeutika, sodass für diese Erkrankungen unterschiedlichste Therapieoptionen bestehen.
Martin Stangel, Christoph Kleinschnitz, Mathias Mäurer, Peter Raab, Kurt-Wolfram Sühs, Corinna Trebst

Kapitel 2. Immunneuropathien

Zusammenfassung
Bei den Immunneuropathien können akute Verläufe von chronischen Erkrankungen abgegrenzt werden. In der Regel erreichen akute Immunneuropathien ihr Krankheitsmaximum innerhalb von 4–6 Wochen; alle Verläufe, die über einen Zeitraum von 8 Wochen progredient sind, sollten an eine chronische Immunneuropathie denken lassen. Zu den akuten immunvermittelten Neuropathien zählen das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) einschließlich seiner axonalen Subtypen, das Miller-Fisher-Syndrom (MFS), die Polyneuritis cranialis und die sehr seltene akute Pandysautonomie. Die wichtigste chronische Immunneuropathie ist die chronisch inflammatoriche Polyneuropathie (CIDP). Zu den chronischen Immunneuropathien zählt außerdem die multifokal motorische Neuropathie (MMN). In diesem Kapitel wird auch die neuralgische Amyotrophie abgehandelt, eine Gruppe schwerwiegender akuter oder subakuter fokaler peripherer Nervenschäden, denen im Einzelnen noch nicht aufgeklärte krankhafte Autoimmunvorgänge zugrunde liegen.
Mathias Mäurer, Reinhard Kiefer, Hermann Müller-Vahl, Carsten Wessig

Kapitel 3. Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie

Zusammenfassung
Das Stiff-Person-Syndrom und die Neuromyotonie haben gemeinsam, dass bei beiden eine Übererregbarkeit bzw. Überaktivität des motorischen Systems besteht und dass sie mit potenziell pathogenen Autoantikörpern einhergehen können. Allerdings ist das Stiff-Person-Syndrom eine Erkrankung des ZNS, während bei der Neuromyotonie ganz überwiegend das periphere Nervensystem betroffen ist. Die Kardinalsymptome des Stiff-Person-Syndroms sind muskuläre Rigidität und intermittierenden Spasmen, begleitet von Angst und Phobien. Einige Formen sind paraneoplastisch. Die Therapie besteht symptomatisch in GABA-A-Agonisten und kausal orientiert in Immunsuppression und Immunmodulation. Bei der Neuromyotonie besteht eine Übererregbarkeit der peripheren Nerven. Bei Tumor-assoziierter Neuromyotonie kann die Entfernung des Tumors zu einer Besserung führen. Symptomatisch werden Natriumkanal-Antikonvulsiva gegeben, kausal orientiert Immunsuppressiva bzw. immunmodulatorische Verfahren.
Claudia Sommer

Kapitel 4. Autoimmune Muskelerkrankungen

Zusammenfassung
Die idiopathischen inflammatorischen Myopathien (IIM) umfassen die Dermatomyositis (DM), die immunogen nekrotisierenden Myopathien (INM), die Antisynthetasesyndrom(ASS)-assoziierte Myositis, die sporadische Einschlusskörpermyositis (sIBM) und die Polymyositis (PM). Dieses Kapitel stellt die Klinik, aktuelle serologische Autoantikörperprofile, EMG-Befunde, die Bildgebung und die Muskelbiopsiediagnostik dar. Dazu werden die aktuellen Behandlungsoptionen zusammengefasst. Differenzialdiagnostisch wichtige Erkrankungen werden einbezogen. Chronische Myositiden müssen ggf. bioptisch und molekulargenetisch von hereditären Myopathien abgegrenzt werden. Wichtigste Neuerungen des diagnostischen Vorgehens und Informationen zum Krankheitsverlauf werden dargestellt.
Benedikt Schoser

Kapitel 5. Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte

Zusammenfassung
Die myasthenen Syndrome sind gekennzeichnet durch eine Blockade der neuromuskulären Transmission durch Autoantikörper, seltener gegen andere Endplattenproteine wie MuSK, Titin und LPR4. Pathophysiologisch resultiert hieraus meist eine morphologische oder funktionelle Zerstörung der Endplatten. Klinisch kennzeichnet sich die Myasthenie durch Muskelermüdbarkeit, fluktuierende Doppelbilder bis zur Generalisierung. Therapeutisch kann bei der rein okulären Myasthenie die symptomatische Behandlung mit Cholinesterasehemmern ausreichend sein. Vor allem bei generalisierter Myasthenie ist eine langfristige Immunsuppression erforderlich. Diese kann mit initial mit Corticosteroid erfolgen, erfordert langfristig jedoch meist den Einsatz von Azathioprin, Ciclosporin A oder IVIG. Bei therapierefraktären oder krisenhaften Verläufen kommen auch Plasmaphereseverfahren, Eculizumab oder Rituximab zum Einsatz.
Jochen C. Ulzheimer, Mathias Mäurer

Kapitel 6. Neurologische Komplikationen der Kollagenosen

Zusammenfassung
Zu den Kollagenosen zählen der systemische Lupus erythematodes, das Sjögren-Syndrom, die Sklerodermie und die Poly-/Dermatomyositis. Neurologische Komplikationen sowohl des zentralen als auch des peripheren Nervensystems sind bei den Kollagenosen häufig. Sie sind daher bei vielen neurologischen Erkrankungen Differenzialdiagnosen. In dem Kapitel werden die Symptome, die Diagnostik und die Therapie des systemischen Lupus erythematodes, des Sjögren-Syndroms und der Sklerodermie sowie die jeweiligen neurologischen Komplikationen dieser Krankheitsbilder vorgestellt.
Torsten Witte, Thomas Skripuletz

Kapitel 7. Neurologische Komplikationen der Vaskulitiden

Zusammenfassung
Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße, die in primäre und sekundäre Formen unterteilt werden. Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Grunderkrankungen auf, z. B. bei Kollagenosen oder rheumatoider Arthritis. Auch können sekundäre Vaskulitiden durch Medikamente, Infektionen oder Neoplasien verursacht werden. In diesem Kapitel werden nur die primären Vaskulitiden besprochen. Eine Einteilung der Vaskulitiden erfolgt unter anderem basierend auf histologischen Veränderungen, anhand immunologischer Marker sowie des Gefäßkalibers. Die primären Vaskulitiden werden nach der Chapel-Hill-Klassifikation eingeteilt, die zuletzt 2012 revidiert wurde.
Torsten Witte, Elke Voß, Martin Stangel

Kapitel 8. Neurologische Komplikationen der rheumatoiden Arthritis

Zusammenfassung
Die rheumatoide Arthritis ist mit einer Prävalenz von ca. 1 % die wichtigste chronisch-entzündliche Gelenkerkrankung. Sie führt unbehandelt zu schweren Gelenkzerstörungen. Mittlerweile wurden aber viele gut wirksame Therapien entwickelt. Die zervikale Myelopathie, die zu schweren neurologischen Komplikationen führen kann, ist daher selten geworden. Allerdings ist die rheumatoide Arthritis immer noch mit einer beschleunigten Atherosklerose und damit erhöhter Rate an Apoplex assoziiert. Zudem können periphere Neuropathien und Myopathien auftreten, die sowohl Folge der Entzündung als auch Ausdruck einer Nebenwirkung von Medikamenten sein können.
Torsten Witte

Kapitel 9. Neurosarkoidose

Zusammenfassung
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unbekannter Ursache, die in der Regel junge Erwachsene im Alter von 20–40 Jahren betrifft. Eine Neurosarkoidose gilt als prognostisch ungünstige Komplikation der Systemerkrankung mit einer Prävalenz zwischen 5 und 15 %. Bei Fehlen von systemischen Symptomen ist die isolierte Neurosarkoidse eine Herausforderung. Die Neurosarkoidose präsentiert sich häufig als basale Meningitis mit Hirnnervenstörungen, ein granulomatöser Befall des Hirnparenchyms und des Rückenmarks ist aber ebenfalls möglich. Eine konsequente Immunsuppression ist das Mittel der Wahl.
Mathias Mäurer, Rüdiger Holzapfel

Kapitel 10. Neurologische Komplikationen entzündlicher Darmerkrankungen

Zusammenfassung
Mit einigen entzündlichen Darmerkrankungen sind neurologische Symptome assoziiert, die zum Teil das Krankheitsbild wesentlich mit charakterisieren und die Diagnosestellung erleichtern oder überhaupt erst ermöglichen. In anderen Fällen ist die Verknüpfung schwer zu belegen und läuft somit Gefahr, übersehen zu werden – insbesondere, wenn neurologische Symptome den intestinalen vorausgehen oder umgekehrt bzw. andere mögliche Ursachen bestehen. Neurologische Komplikationen sind sowohl bei den chronisch entzündlichen Darmerkrankungen im engeren Sinne als auch bei der Zöliakie und auch beim durch grampositive Bakterien verursachten Morbus Whipple beschrieben. Dieses Kapitel fasst die Literatur zu neurologischen Komplikationen der genannten entzündlichen Darmerkrankungen hinsichtlich ihrer Charakteristika, Diagnostik, Abgrenzung anderer Ursachen und therapeutischer Strategien zusammen.
Oliver Bachmann, Natascha Wehnert

Kapitel 11. Neurologische Komplikationen bei autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen

Zusammenfassung
Die wichtigsten Autoimmunkrankheiten der Schilddrüse sind die Hashimoto-Thyreoiditis und der M. Basedow. Die Hashimoto-Thyreoiditis resultiert in einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose), die, wenn sie unerkannt bleibt, neben allgemeinen körperlichen Symptomen wie Abgeschlagenheit und Antriebsarmut, auch neurologisch-psychiatrische Symptome wie Muskelschwäche, Gedächtnisstörungen und depressive Störungen hervorrufen kann. In seltenen Fällen kann eine Hashimoto-Thyreoiditis zu einer schweren Enzephalopathie mit kognitiven Einschränkungen und Krampfanfällen führen. Bei der Basedowschen Erkrankung kommt es zur Bildung von Antikörpern, die die Follikelepithelzellen zur Produktion der Schilddrüsenhormone Trijodthyronin (T3) und Thyroxin (T4) stimulieren. Die daraus reultierende hyperthyreote Stoffwechsellage führt zu neurologischen Symptomen wie Muskelschwäche und Tremor sowie Wesensveränderungen mit Unruhe und Gereiztheit.
Mathias Mäurer

Kapitel 12. Paraneoplastische Erkrankungen

Zusammenfassung
Bei paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen handelt es sich um ein klinisch buntes Spektrum potenziell gut behandelbarer Autoimmunerkrankungen, die als immunologischer Nebeneffekt eines systemischen Tumorleidens auftreten können. Sie betreffen verschiedene Strukturen in zentralem und peripherem Nervensystem, neuromuskulärer Synapse und Muskel und stellen daher bei vielen neurologischen Syndromen eine relevante Differenzialdiagnose dar. Durch die Entdeckung neuer, teils pathogenetisch bedeutsamer Antikörperreaktivitäten hat sich die Anzahl gut diagnostizier- und behandelbarer paraneoplastischer neurologischer Erkrankungen vervielfacht. Durch ektope Expression neuronaler Antigene in Tumorgewebe kommt es zu einer immunologischen Kreuzreaktion, die durch den Nachweis onkoneuronaler Antikörper gekennzeichnet ist. Antikörper gegen Oberflächen- oder membranständige Antigene sind direkt pathogenetisch bedeutsam.
Hannah Pellkofer

Kapitel 13. Immuntherapeutika praktisch

Zusammenfassung
In diesem Kapitel soll die praktische Anwendung der gängigen Immuntherapeutika kurz in Tabellenform dargestellt werden. Es wurde ein Schwerpunkt auf die durchzuführenden Maßnahmen gelegt. Wir haben bewusst auf Zulassungsindikationen hier verzichtet, da der Einsatz bei einigen der in diesem Buch aufgeführten Erkrankungen aufgrund fehlender kontrollierter Studien nicht im Label ist, obwohl es sich um gängige Therapien auch in diesen Indikationen handelt. Hier sei auf die jeweiligen Kapitel verwiesen. Dosierungen und Dosis-Schemata können auch sehr variieren, sodass hier nur die wesentlichen oder üblichen Dosierungen angegeben sind.
Mathias Mäurer, Martin Stangel

Backmatter

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