Autoimmunpankreatitis – „the new kid on the block“

Die Autoimmunpankreatitis (AIP) ist ein seltenes Krankheitsbild, das sich durch eine diffuse oder fokale Entzündung des Pankreas, ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit Fibrosebildung und das Ansprechen auf Steroide auszeichnet. Die AIP wird in 3 Subtypen unterteilt: die lymphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis (LPSP; AIP Typ 1), die idiopathische duktozentrische Pankreatitis (IDCP; AIP Typ 2) und die nicht weiter spezifizierte Pankreatitis (NOS). Die AIP Typ 1 ist die pankreatische Manifestation des IgG4-assoziierten Syndroms, während Typ 2 eine IgG4-negative, auf das Pankreas beschränkte Erkrankung mit Assoziation zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen darstellt. Epidemiologischen Studien zufolge liegt in Japan die Erkrankungshäufigkeit der AIP bei 0,82 pro 100. 000 Einwohner, in Europa wird eine AIP bei zirka 5–6 % aller chronischen Pankreatitiden diagnostiziert. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt jenseits des 50. Lebensjahrs. Die Pathogenese der AIP ist bisher noch nicht vollständig geklärt. Angekommen wird eine multifaktorielle Genese bedingt durch genetische Prädisposition sowie den Einfluss von exogenen Faktoren. Patienten mit einer AIP weisen unspezifische Symptome auf, die denen eines Pankreaskarzinoms ähneln können. Die Diagnosestellung der AIP erfolgt nach den HISORt-Kriterien, einer Kombination von Kriterien, die die Histologie (H), Bildgebung (I), IgG4-Serologie (S), die Beteiligung anderer Organsysteme (O) und das Ansprechen auf eine Steroidtherapie (Rt) einschließen. Die Prognose der Erkrankung wird insgesamt jedoch als recht gut eingestuft: Bei über 90 % der Patienten kann mit Steroiden eine Remission erzielt werden.