Autoinflammatorische Erkrankungen

Auszug

Unter den Patienten mit wiederkehrenden Fieberschüben nichtinfektiöser oder maligner Ursache konnte lange Zeit nur denen mit einem Familiären Mittelmeerfieber (FMF) eine Diagnose zugeordnet werden und mit Colchicin auch eine Prävention der Krankheitsschübe und der AA(Amyloid-A-Protein)-Amyloidose angeboten werden. Man sprach hier von einem periodischen Syndrom, obwohl gerade das FMF keine echte Periodizität aufweist, sondern die Fieberschübe sich in unregelmäßigen Abständen wiederholen. Neben dem Fieber zeigen diese Patienten oft Befunde an inneren Organen wie Peritoneum und Pleura, der Haut und dem Bewegungsapparat, einen Beginn in der Kindheit und Familiarität. Damit ist das FMF das bekannteste Beispiel für sog. autoinflammatorische Erkrankungen, die in den letzten 20 Jahren durch klinische und molekulare Forschung definiert werden konnten. Im Gegensatz zu den Autoimmunerkrankungen wird bei Autoinflammation nicht das Selbst als Fremd erkannt, sondern der Fehler liegt in den die Entzündung vermittelnden Mechanismen selbst, sodass antigenunabhängig Fieber auftritt. …