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06.04.2020 | Leitthema | Ausgabe 7/2020

Zeitschrift für Rheumatologie 7/2020

Autoinflammatorische Syndrome und Amyloid-A-Amyloidose

Zeitschrift:
Zeitschrift für Rheumatologie > Ausgabe 7/2020
Autoren:
Prof. Dr. med. N. Blank, S. O. Schönland
Wichtige Hinweise

Redaktion

N. Blank, Heidelberg
H.-I. Huppertz, Bremen

Zusammenfassung

Autoinflammatorische Syndrome (AIS) sind charakterisiert durch gleichförmige Attacken mit häufigen Fieberepisoden, Exanthemen, Bauchschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen. Während einer Attacke zeigen sich oft massiv erhöhte serologische Entzündungsparameter CRP (C-reaktives Protein) und SAA (Serumamyloid A). Die Herkunft der Familie der Patienten und die Dauer der Attacken sind bei der Diagnosestellung hilfreich. Molekulargenetische Untersuchungen werden zur Bestätigung der klinischen AIS-Diagnose eingesetzt. Colchicin kann die Attacken beim familiären Mittelmeerfieber, aber nicht bei den anderen AIS verhindern. In refraktären Fällen werden Anakinra oder Canakinumab zur Kontrolle der Entzündungsschübe eingesetzt. Die systemische AA(Amyloid A)-Amyloidose kann sich bei jeder unzureichend behandelten chronisch entzündlichen Erkrankung im Verlauf entwickeln. Die Nierenbeteiligung ist die vorherrschende initiale Organmanifestation, die durch eine frühzeitige Evaluation einer Proteinurie identifiziert werden kann. Falls die AA-Amyloidose frühzeitig diagnostiziert und erfolgreich therapiert wird, kann die Funktion der Nieren und der anderen Organe über viele Jahre anhaltend stabil bleiben. Bei Patienten mit einer fortgeschrittenen AA-Amyloidose ist eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz häufig nicht mehr zu verhindern. Diese Patienten sollten behandelt werden, um eine Beteiligung von Magen, Darm und Herz zu verhindern.

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