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29.04.2021 | Behandlung von Stenosen in der pädiatrischen Chirurgie | Handlungsempfehlungen | Ausgabe 7/2021 Open Access

Monatsschrift Kinderheilkunde 7/2021

Handlungsempfehlung nach der Leitlinie Hypertrophe Pylorusstenose

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 7/2021
Autor:
Prof. Dr. M. L. Metzelder
Wichtige Hinweise

Redaktion

A. Borkhardt, Düsseldorf
C. Braun, Heidelberg
S. Wirth, Wuppertal
Die vorliegende Handlungsempfehlung basiert auf der AWMF-Leitlinie Hypertrophe Pylorusstenose, AWMF-Register Nr. 006/056. Sie ersetzt nicht deren Lektüre.
Die hypertrophe Pylorusstenose (HP) ist durch eine muskuläre Hypertrophie des Magenpförtners gekennzeichnet, durch die eine Magenentleerungsstörung mit konsekutivem Erbrechen resultiert. Bei einer Inzidenz von 2 von 1000 Säuglingen tritt die HP im Alter von 2 bis 10 Wochen auf und betrifft Knaben 4‑mal häufiger als Mädchen. Bei letztlich noch unklarer Ätiologie werden u. a. ein Fehlen nervaler Strukturen für die ausbleibende Muskelrelaxation, genetische Faktoren, die Einnahme von Makrolidantibiotika in den ersten 2 Lebenswochen, eine familiäre Häufung, kardiale Fehlbildungen und junges mütterliches Alter angenommen. Typischerweise zeigen die Säuglinge bei nahezu ungestörter Trinklust ein schwallartiges Erbrechen, das in der Folge zu lebensbedrohlichen Dehydratationszuständen mit Elektrolytverschiebungen und zur Ausbildung einer hypochlorämischen metabolischen Alkalose führt. Diese mündet unbehandelt in einen Circulus vitiosus mit paradoxer Acidurie und renalen Kaliumverlusten. Die akute Behandlung beinhaltet die Magenentlastung mithilfe der nasogastralen Sonde und eine korrigierende Flüssigkeitssubstitution, wobei das Ausmaß der Hypochlorämie die erforderliche Menge und Frequenz der Flüssigkeitsboli triggert. Die Abdomensonographie sichert die Diagnose bei einer Pyloruswanddicke > 3 mm und einer Pyloruslänge > 14 mm. Nach Erreichen eines adäquaten Hydratationszustands mit regelrechtem Hautturgor, einer ausreichenden Urinproduktion > 1 ml/kgKG und h, ausgeglichenen Bikarbonat- und Serum-Chlorid-Werten über 100 mmol/l erfolgt die operative Therapie. Die operative Therapie wird „offen“ chirurgisch oder minimal-invasiv mit vollständiger antimesenterialer Spaltung der hypertrophierten Muskulatur vom Duodenum bis zum Antrum unter Schonung der Mukosa vorgenommen. Eine konservative spasmolytische Behandlung mit Atropinen wird bis dato mit weniger Erfolg nur in Einzelfällen eingesetzt, in denen eine chirurgische Behandlung kontraindiziert ist.
In der aktuell überarbeiteten AWMF-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie mit der Registriernummer 006/056 [ 1] vom 30.04.2020 sind die Diagnostik und therapeutischen Verfahren der HP ausführlich dargestellt, sodass sich der in Abb.  1 dargestellte Algorithmus auf Inhalte der oben genannten Leitlinie bezieht, deren Lektüre allerdings nicht ersetzen kann. An dieser Stelle soll ausdrücklich darauf hingewiesen sein, dass die Verabreichung von Atropinen zur Spasmolyse bei HP nur in Ausnahmefällen gerechtfertigt ist und derzeit den Goldstandard der operativen Pyloromyotomie nicht ersetzt.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

M.L. Metzelder gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden.
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