Neues zum Behçet-Syndrom

Das Behçet-Syndrom (BS) ist eine Vaskulitis variabler Gefäße mit multiplen Organmanifestationen.

Es wird eine Übersicht über Neuerungen in den letzten 2 Jahren gegeben.

Es erfolgte eine Literaturrecherche unter dem Stichwort „Behcet“ 2022 bis 2024 in PubMed. Die Auswahl geeigneter Artikel erfolgte nach Relevanz.

Bezüglich der Pathophysiologie hat sich herauskristallisiert, dass das BS eine Zwischenstellung zwischen autoinflammatorischen und autoimmunen Krankheitsbildern einnimmt. Es wird inzwischen als „MHC-I-o-pathie“ klassifiziert, also eine Erkrankung, die eine starke Assoziation mit einem HLA(humanes Leukozytenantigen)-Klasse-I-Antigen aufweist, das auch eine herausragende Rolle in der Pathogenese einnimmt. Die ICBD(International Criteria for Behcet’s Disease)-Diagnosekriterien von 2014 mit einem Punktescore, der die Diagnose eines BS ab 4 Punkten wahrscheinlich macht, haben sich durchgesetzt. Allerdings ist in Ländern mit geringer Prävalenz des BS die differenzialdiagnostische Abgrenzung von anderen Krankheitsbildern schwierig, und eine höhere Punktegrenze im diagnostischen Score erscheint hier sinnvoll, um Fehldiagnosen zu vermeiden. In verschiedenen Ländern sind inzwischen Cluster bzw. Phänotypen der Erkrankung beschrieben, in denen gehäuft verschiedene Symptomenkomplexe zusammen auftreten. Die Cluster unterscheiden sich sowohl zwischen den verschiedenen Herkunftsländern als auch je nach Alter der Patientinnen und Patienten. Für die Differenzialdiagnose ist als zusätzliches Hilfsmittel v. a. die Sonographie der V. femoralis communis mit einer spezifischen Wandverdickung etabliert worden. Beschrieben wurden zudem typische Eigenschaften der oralen Aphthen bei BS, und die Häufigkeit der Positivität des Pathergietests konnte mittels Pneumokokkenantigenen als Reagens signifikant gesteigert werden. Noch gelten die Therapieempfehlungen der EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) von 2018. In therapierefraktären Fällen wurden mittlerweile zusätzlich erfolgreich Tocilizumab, Secukinumab, Januskinaseinhibitoren (JAKi) und Ustekinumab eingesetzt. Die neuen Therapieempfehlungen der EULAR werden 2025 erwartet.