21.11.2024 | Brigatinib | Journal club
NF2-bedingte Schwannomatose (NF2-SWN, ehem. Neurofibromatose Typ 2)
Ein Multikinaseinhibitor als neue Therapieoption?
verfasst von:
Prof. Dr. med. Michael Weller
Erschienen in:
InFo Hämatologie + Onkologie
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Ausgabe 11/2024
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Auszug
Hintergrund und Fragestellung: Die NF2-bedingte Schwannomatose (NF2-SWN), früher Neurofibromatose Typ 2, ist ein hereditäres Tumorprädispositionssyndrom, bei dem die Betroffenen multiple vestibuläre Schwannome, andere Schwannome, Meningeome oder Ependymome entwickeln. Die Erkrankung wird durch pathogene Mutationen im Tumorsuppressorgen Merlin („Moesin-Ezrin-Radixin-like protein“) ausgelöst, das auch als NF2-Gen bekannt ist. Die Therapie beschränkte sich bisher auf operative Eingriffe. Die Rolle der Strahlentherapie ist dagegen wegen der Gefahr der malignen Entartung weiterhin umstritten. Medikamentöse Therapien sind nicht etabliert, abgesehen von Behandlungsversuchen bilateraler Vestibularisschwannome mit dem Anti-VEGF-Antikörper Bevacizumab. …