Bronchiektasen sind bei jedem Dritten idiopathisch

Seit zwei Jahren gibt es das PROGNOSIS-Register für Patienten mit Nicht-CF-Bronchiektasen. Die ersten Ergebnisse wurden jetzt beim DGP-Kongress vorgestellt. Demnach kann bei 34 Prozent der Patienten keine Ursache für die Bronchiektasen gefunden werden. 36 Einrichtungen aus ganz Deutschland beteiligen sich an dem Register für Nicht-CF-Bronchiektasen, innerhalb von knapp zwei Jahren haben sie bereits 780 Patienten eingeschleust. Zu den beteiligten Einrichtungen gehören neben Uni- und Fachkliniken auch 13 Praxen. Ihre Teilnahme ist den Registerverantwortlichen besonders wichtig, weil niedergelassene Pneumologen etwa 90% aller Bronchiektasenpatienten versorgen. Wie Dr. Jessica Rademacher von der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) berichtete, liegen inzwischen für 500 Patienten validierte Datensätze vor. 50% von ihnen kommen von den beteiligten Unikliniken, 33% aus den pneumologischen Praxen. An den Unikliniken werden erwartungsgemäß jüngere und schwerer erkrankte Patienten behandelt. Die meisten Fälle sind als idiopathisch eingestuft: Bei 34% der Patienten wurde keine Ursache gefunden. Postinfektiöse und – seltener – posttuberkulöse Bronchiektasen machen zusammen 20% aus. Als postinfektiös gelten Erkrankungen laut Rademacher, wenn die Symptomatik nach einer schweren Infektion, etwa einer monatelangen Pertussis, begonnen hat. Die Pneumologin räumt aber ein, dass es schwierig sein kann, zwischen Ursache und Wirkung zu unterscheiden. Eine unkritische Einteilung als postinfektiös, ohne Abklärung anderer möglicher Ursachen, könne auch ein Grund dafür sein, dass dieser Anteil im europäischen EMBARC-Register mit 35% deutlich höher ausgefallen ist. Auf Platz drei der Ursachen liegt laut den PROGNOSIS-Daten die COPD mit 17%. Ein ätiologischer Zusammenhang mit einem Asthma wird bei 12% der Patienten gesehen. Primär ziliäre Dyskinesie zählt zu selteneren Ursachen Zu den selteneren Ursachen von Bronchiektasen zählen dem Register zufolge eine primär ziliäre Dyskinesie (PCD, 9%) und ein primärer Immundefekt (8%). Eine diagnostische Abklärung im Hinblick auf Imumundefekte ist trotzdem wichtig, um den betroffenen Patienten eine kausale Behandlung anbieten zu können, wie Rademacher betonte. Die vollständige PCD-Diagnostik sei derzeit nur an der Universität Münster möglich. Als Screeningmethode eigne sich aber die Messung des nasalen NO, es ist bei den meisten PCD-Patienten reduziert. Als einfaches klinisches Tool, um bei Patienten mit täglichem produktivem Husten die Notwendigkeit einer PCD-Diagnostik abzuschätzen, kann laut Dr. Felix Ringshausen, ebenfalls MHH, der aus sieben Fragen bestehende PICADAR-Score verwendet werden. Die Registerpatienten im mittleren Alter von 61 Jahren sind zu 60% weiblich. Bei rund 40% bestehen die Bronchiektasen schon seit mehr als einem Jahrzehnt. „Oft wurde jahrelang nicht danach geschaut“, sagte Rademacher. Mit einer mittleren FEV1 von 68% vom Soll haben die meisten nur eine moderate obstruktive Ventilationsstörung. Die dominierenden Symptome sind Husten und „extrem viel Auswurf“, so die Pneumologin. Exazerbationen treten median einmal pro Jahr auf. Bei einem Drittel der Patienten ist P. aeruginosa im Sputum Das führende Pathogen im Sputum ist laut Rademacher Pseudomonas (P.) aeruginosa, nachgewiesen bei gut einem Drittel der Patienten, und damit häufiger als Streptococcus aureus und Haemophilus influenzae. Eine Besiedelung mit P. aeruginosa ist entscheidend für den Krankheitsverlauf: „Ein positiver Befund innerhalb der letzten zwei Jahre ist mit einer höheren Exazerbationslast und Mortalität verbunden“, so die Pneumologin. Jeder fünfte Registerpatient erhält eine Off-label-Therapie mit einem inhalativen Antibiotikum. Laut Rademacher konnte in Studien bislang nicht belegt werden, dass die Lungenfunktion dadurch verbessert wird; dies könne aber mit der relativ kurzen Studiendauer zusammenhängen. Von einer ERS-Taskforce werden inhalative Antibiotika für erwachsene Bronchiektase-Patienten mit chronischer P.-aeruginosa-Infektion mit mittelgradiger Evidenz empfohlen. Die aus neun Fragen und Antworten bestehenden Empfehlungen zu Nicht-CF-Bronchiektasen sollen demnächst auf Deutsch verfügbar sein. basierend auf: Rademacher J: PROGNOSIS – das deutsche Bronchiektasen-Register: erste Ergebnisse. Session: Ausgewählte Highlights der pneumologisch-infektiologischen Forschung. 58. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Stuttgart. 25. März 2017.

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