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01.08.2009 | CME - Weiterbildung - Zertifizierte Fortbildung | Ausgabe 4/2009

Der Kardiologe 4/2009

Brugada-Syndrom

Definition, Diagnostik, Therapie, Prognose

Zeitschrift:
Der Kardiologe > Ausgabe 4/2009
Autor:
Prof. Dr. H.-J. Trappe

Zusammenfassung

Im Jahr 1992 wurde ein neues Syndrom („Brugada-Syndrom“, BS) beschrieben, das bei Herzgesunden mit synkopalen Ereignissen und/oder plötzlichen Todesfällen einhergeht und im Oberflächen-EKG einen Rechtsschenkelblock und ST-Strecken-Hebungen in V1–V3 zeigt. Die Erkrankung ist genetisch bedingt und mit einem autosomal-dominanten Erbgang verbunden. Mutationen im Bereich des SCN5A-Gens, das den kardialen Natriumstrom beeinflusst, sind nachgewiesen worden. Die Diagnose des BS ist bei manifester Form durch das 12-Kanal-Oberflächen-EKG möglich, wobei mittlerweile 3 EKG-Typen eines BS beschrieben sind. Das BS kann im EKG in einer manifesten, einer verborgenen oder einer intermittierenden Form vorliegen. Die Applikation von Ajmalin (1 mg/kg i.v.), Procainamid (10 mg/kg i.v.) oder Flecainid (2 mg/kg i.v.) kann zur Demaskierung eines BS oder deutlicheren Ausprägung von ST-Strecken-Hebungen in V1–V3 führen. Es ist unbestritten, dass Patienten mit Brugada-Syndrom durch lebensbedrohliche ventrikuläre Tachyarrhythmien und/oder einen plötzlichen Tod gefährdet sind. Antiarrhythmika wie Amiodaron oder β-Blocker sind hinsichtlich der Prävention eines plötzlichen Todes bei symptomatischen oder asymptomatischen Patienten mit Brugada-Syndrom nicht effektiv, sodass der implantierbare automatische Defibrillator zum jetzigen Zeitpunkt die einzig wirksame therapeutische Alternative ist. Möglicherweise wird die Gentherapie in der Zukunft zu einer Heilung von Patienten mit Brugada-Syndrom führen.

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