Anzeige
Erschienen in:
01.11.2013 | Leitthema
C3-Glomerulopathie
Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 6/2013
Einloggen, um Zugang zu erhaltenZusammenfassung
Hintergrund
Die C3-Glomerulopathie (C3-GP) ist ein neues Konzept in der Nephrologie und der nephropathologischen Diagnostik.
Fragestellung
In diesem Übersichtsaufsatz soll das Konzept der C3-GP und ihrer Unterformen vorgestellt werden.
Material und Methode
Als Grundlage dieses Übersichtsaufsatzes dienen bisher veröffentlichte Daten und eigene, bisher unveröffentlichte Fallbeispiele.
Ergebnisse
Die C3-GP kann definiert werden als Glomerulonephritiden mit auschließlich oder dominant aus C3 bestehenden Ablagerungen. Derzeit werden zur C3-GP die früher fälschlich als membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)Typ II bezeichnete Dense-Deposit-Erkrankung und verschiedene, meist als MPGN Typ I oder III imponierende Glomerulonephritiden mit C3-Dominanz gerechnet. Ursachen der C3-GP sind autoantikörpervermittelte oder hereditäre Defekte der Komplementregulation. Auch wenn möglicherweise Grenzfälle existieren, kann die C3-GP unter Berücksichtigung von klinischen, histopathologischen, serologischen und humangenetischen Befunden von anderen Glomerulopathien und Glomerulonephritiden, speziell von der konventionellen MPGN, der infektionsassoziierten Glomerulonephritis (sog. Poststreptokokkenglomerulonephritis) und dem atypischen hämolytisch-urämischem Syndrom differenziert werden. Die Prognose der C3-GP ist wohl unabhängig vom histologischen Typ schlecht, es kommt häufig zu Rekurrenzen im Transplantat. Als neues Therapiekonzept können Komplementinhibitoren eingesetzt werden.
Schlussfolgerungen
Patienten mit C3-GP sollten umfassend histologisch, serologisch und humangenetisch abgeklärt werden. Eine Meldung an nationale und internationale Register wäre sehr wünschenswert, um die Erfahrungen mit dieser seltenen Erkrankung bündeln zu können.