Minimal-Change-Disease (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose

Minimal-Change-Disease (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) gehören zu den häufigsten Ursachen eines nephrotischen Syndroms. Histologisch sind beide Erkrankungen als Podozytopathien definiert durch eine Fußfortsatzverschmelzung der Podozyten, sichtbar in der Elektronenmikroskopie. Während die genaue Pathogenese lange unklar war, verdichten sich Hinweise, dass Anti-Nephrin-Antikörper in vielen Fällen von MCD eine zentrale Rolle spielen. Die Genese der FSGS ist komplex. Die Erkrankung ist charakterisiert durch den irreversiblen Verlust von Podozyten und eine resultierende fokale Sklerose im Glomerulus. Die Differenzierung zwischen primären, sekundären und genetischen Formen dieser Erkrankungen ist entscheidend für die Wahl der Therapie, da nur primäre Formen in der Regel eine Immunsuppression erfordern. Für die Behandlung stehen mehrere Therapieansätze zur Verfügung, darunter Steroide und Calcineurininhibitoren (CNI) wie Tacrolimus und Mycophenolat-Mofetil (MMF). FSGS und MCD unterscheiden sich in ihrer Therapieansprechrate, wobei die FSGS insgesamt eine schlechtere Prognose aufweist. Für die Zukunft werden zielgerichtete Therapien eine zunehmende Bedeutung haben, insbesondere bei genetisch bedingten Varianten der FSGS. Insgesamt bleibt die Therapie der MCD und der FSGS eine Herausforderung und erfordert eine maßgeschneiderte und sorgfältig abgestimmte Behandlung, basierend auf individuellen Patientenmerkmalen.