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Erschienen in:

03.12.2024 | Calcineurin-Inhibitoren | Leitthema

Minimal-Change-Disease (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose

verfasst von: Thomas Osterholt, Thomas Benzing, Univ.-Prof. Dr. med. Paul Thomas Brinkkötter

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 1/2025

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Zusammenfassung

Minimal-Change-Disease (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) gehören zu den häufigsten Ursachen eines nephrotischen Syndroms. Histologisch sind beide Erkrankungen als Podozytopathien definiert durch eine Fußfortsatzverschmelzung der Podozyten, sichtbar in der Elektronenmikroskopie. Während die genaue Pathogenese lange unklar war, verdichten sich Hinweise, dass Anti-Nephrin-Antikörper in vielen Fällen von MCD eine zentrale Rolle spielen. Die Genese der FSGS ist komplex. Die Erkrankung ist charakterisiert durch den irreversiblen Verlust von Podozyten und eine resultierende fokale Sklerose im Glomerulus. Die Differenzierung zwischen primären, sekundären und genetischen Formen dieser Erkrankungen ist entscheidend für die Wahl der Therapie, da nur primäre Formen in der Regel eine Immunsuppression erfordern. Für die Behandlung stehen mehrere Therapieansätze zur Verfügung, darunter Steroide und Calcineurininhibitoren (CNI) wie Tacrolimus und Mycophenolat-Mofetil (MMF). FSGS und MCD unterscheiden sich in ihrer Therapieansprechrate, wobei die FSGS insgesamt eine schlechtere Prognose aufweist. Für die Zukunft werden zielgerichtete Therapien eine zunehmende Bedeutung haben, insbesondere bei genetisch bedingten Varianten der FSGS. Insgesamt bleibt die Therapie der MCD und der FSGS eine Herausforderung und erfordert eine maßgeschneiderte und sorgfältig abgestimmte Behandlung, basierend auf individuellen Patientenmerkmalen.
Literatur
5.
31.
Zurück zum Zitat Osterholt T (2024) Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS. Universitäts- und Stadtbibliothek Köln, Köln Osterholt T (2024) Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS. Universitäts- und Stadtbibliothek Köln, Köln
46.
Zurück zum Zitat Wheeler DC, Heerspink HJ (2022) Safety and efficacy of dapagliflozin in patients with focal segmental glomerulosclerosis: a prespecified analysis of the dapagliflozin and prevention of adverse outcomes in chronic kidney disease (DAPA-CKD) trial. Nephrol Dial Transplant 37(9):1647–1656. https://doi.org/10.1093/ndt/gfab335CrossRefPubMed Wheeler DC, Heerspink HJ (2022) Safety and efficacy of dapagliflozin in patients with focal segmental glomerulosclerosis: a prespecified analysis of the dapagliflozin and prevention of adverse outcomes in chronic kidney disease (DAPA-CKD) trial. Nephrol Dial Transplant 37(9):1647–1656. https://​doi.​org/​10.​1093/​ndt/​gfab335CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Minimal-Change-Disease (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose
verfasst von
Thomas Osterholt
Thomas Benzing
Univ.-Prof. Dr. med. Paul Thomas Brinkkötter
Publikationsdatum
03.12.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Nephrologie / Ausgabe 1/2025
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI
https://doi.org/10.1007/s11560-024-00814-2

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