Erschienen in:
12.12.2018 | Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura | Nephro molecular
Caplacizumab – eine neue Begleittherapie der TTP
verfasst von:
J. M. Neuhann, Dr. A. Gäckler
Erschienen in:
Die Nephrologie
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Ausgabe 1/2019
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Auszug
Die erworbene (sekundäre) thrombotisch-thromboytopenische Purpura (TTP) gehört zum Formenkreis der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) und ist mit einer Inzidenz von 3 bis 10 Neuerkrankungen auf 1 Mio. Einwohner pro Jahr zwar eine seltene, aber akut lebensbedrohliche Erkrankung. Unbehandelt verläuft sie mit einer Mortalitätsrate von über 90 % fast immer tödlich. Neben dem für die TMA charakteristischen laborchemischen Bild der akuten Thrombozytopenie, der hämolytischen Anämie (Nachweis von Fragmentozyten/erniedrigtes Haptoglobin) und der LDH(Laktatdehydrogenase)-Erhöhung findet sich bei der erworbenen TTP eine reduzierte bis fehlende Aktivität der Metalloproteinase ADAMTS-13 („a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains-13“; <10 %). Ursächlich sind bei der erworbenen TTP Autoantikörper gegen ADAMTS-13. In der Folge bilden sich ultralange Von-Willebrand-Faktor-Multimere (ULvWF), die nicht mehr gespalten werden können, akkumulieren und vermehrt Thrombozyten binden bzw. aktivieren. Mikrothrombenbildung und potenziell begleitende Organischämie mit entsprechender klinischer Symptomatik unter anderem in den Endstromgebieten von Herz, Gehirn und Niere sind die Folge [
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