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28.10.2019 | Review Article - Neurosurgery general

Chiari type 1—a malformation or a syndrome? A critical review

Zeitschrift:
Acta Neurochirurgica
Autoren:
Radek Frič, Per Kristian Eide
Wichtige Hinweise
This article is part of the Topical Collection on Neurosurgery general

Publisher’s note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Objective

As the understanding of pathophysiology behind Chiari malformation still is limited, the treatment of Chiari malformation type 1 remains rather empirical. This may result in suboptimal treatment strategy and outcome in many cases. In this review, we critically address whether the condition known today as Chiari malformation type I should rather be denoted Chiari syndrome.

Methods

The current knowledge of Chiari malformation type 1 is summarized from the historical, etymological, genetic, clinical, and in particular pathophysiological perspectives.

Results

There are several lines of evidence that Chiari malformation type 1 represents a condition significantly different from types 2 to 4. Unlike the other types, the type 1 should rather be considered a syndrome, thus supporting the reasons to reappraise the traditional classification of Chiari malformations.

Conclusion

We propose that Chiari malformation type 1 should rather be denoted Chiari syndrome, while the notation malformation is maintained for types 2–4.

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