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15.03.2019 | Cholangitis | Leitthema | Ausgabe 4/2019 Open Access

Der Radiologe 4/2019

Autoimmunassoziierte Gallenwegserkrankungen

Diagnostische und therapeutische Herausforderungen

Zeitschrift:
Der Radiologe > Ausgabe 4/2019
Autoren:
T. Herta, Prof. Dr. U. Beuers

Zusammenfassung

Hintergrund

Die primär biliäre Cholangitis (PBC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) zählen zu den (auto)immunvermittelten fibrosierenden Gallenwegserkrankungen. Gemeinsames Merkmal ist eine chronisch-entzündliche Schädigung von Gallengängen unklarer Genese, die zu einer zunehmenden Cholestase sowie Fibrosierung und Zirrhose der Leber führt. Die Erkrankungen werden zumeist als laborchemischer Zufallsbefund apparent, selten imponieren in den Frühstadien Leitsymptome wie Juckreiz, Müdigkeit (Fatigue) oder Ikterus.

Diagnostik

Das diagnostische Vorgehen umfasst eine gezielte Anamnese, körperliche Untersuchung, Abdomensonographie, die Bestimmung serologischer Marker, eine Magnetresonanzcholangiographie sowie eventuell eine Leberbiopsie und eine genetische Testung.

Therapie

Mittel der Wahl zur Behandlung aller Patienten mit einer PBC ist Ursodeoxycholsäure (UDCA) mit zumeist gutem Therapieansprechen. Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA kann eine Kombination von UDCA mit Obeticholsäure (OCA) oder Bezafibrat erwogen werden, wobei in Europa und den USA derzeit nur OCA offiziell für diese Indikation zugelassen ist. UDCA verbessert auch bei der PSC Prognosemarker; hochgradige Gallenwegstenosen werden mittels Ballondilatation endoskopisch aufgedehnt. Bei der Mehrzahl der PSC-Patienten wird im Verlauf eine Lebertransplantation notwendig. Das Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms, Kolonkarzinoms und Gallenblasenkarzinoms ist für Patienten mit einer PSC deutlich erhöht. Im Unterschied zur PBC und PSC spricht die IAC gut auf eine immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden an. Rezidive sind häufig und erfordern eine niedrig dosierte Langzeitbehandlung mit Prednisolon und Azathioprin.

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