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13.06.2016 | Cholangitis | Schwerpunkt | Ausgabe 4/2016

Der Gastroenterologe 4/2016

Primär sklerosierende Cholangitis

Update zu Diagnostik und Therapie

Zeitschrift:
Der Gastroenterologe > Ausgabe 4/2016
Autoren:
Dr. T. J. Weismüller, C. P. Strassburg
Wichtige Hinweise

Redaktion

R. Jakobs, Ludwigshafen
F. Lammert, Homburg

Zusammenfassung

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) führt chronisch-progredient zu multiplen Strikturen der extra- und intrahepatischen Gallenwege und damit zur biliären Zirrhose. Die Mehrzahl der Patienten sind junge Männer, die gleichzeitig an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung leiden. Das Risiko für Karzinome der Gallenwege und des Dickdarms ist signifikant erhöht und beeinflusst die Prognose. Die Diagnose beruht auf einem charakteristischen cholangiographischen Bild mit perlschnurartigen Gallengangstrikturen und -erweiterungen, wenn sekundäre Ursachen einer sklerosierenden Cholangitis ausgeschlossen sind. Da die Pathogenese der PSC ungeklärt ist, existiert bislang keine kausale Therapie. Möglicherweise profitiert eine PSC-Subgruppe von einer Ursodesoxycholsäuretherapie; weitere innovative Therapeutika werden derzeit in klinischen Studien evaluiert. Durch endoskopische Interventionen können dominante Gallenwegstrikturen effektiv behandelt werden. Diese dienen auch zur Karzinomüberwachung. Die einzige definitive Therapieoption ist die Lebertransplantation. Diese bietet, wenn sie zum geeigneten Zeitpunkt erfolgt, eine exzellente Langzeitprognose, die allerdings bei einem Teil der Patienten durch erneute Gallengangstrikturen einschließlich eines Rezidivs der Grunderkrankung eingeschränkt sein kann.

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