IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen

Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankungen („IgG4-related diseases“, IgG4-RD) sind selten auftretende Autoimmunerkrankungen, die als Multisystemerkrankungen auch mehrere Organe gleichzeitig betreffen können. Je nach betroffenen Organen kann die Symptomatik sehr unterschiedlich sein. Die Diagnose einer IgG4-RD richtet sich nach dem Vorhandensein einer typischen Organschwellung und/oder Fibrose des betroffenen Organs, entsprechender Klinik, serologischen Veränderungen mit erhöhter IgG4-Konzentration im Serum (≥ 135 mg/dl) und einer pathognomonischen Histopathologie mit lymphozellulärem Infiltrat mit hohem Anteil an IgG4-positiven Plasmazellen (> 10/HPF [„high-power field“]; IgG4/IgG-positive Plasmazellen ≥ 40 %). Für die Diagnostik wurden für IgG4-RD im Allgemeinen wie auch für dezidierte Organmanifestationen wie die IgG4-assoziierte Autoimmunpankreatitis (IgG4-AIP) und die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) organspezifische Kriterien bzw. Scores entwickelt. Als Goldstandard der Diagnostik sollte eine histopathologische Sicherung angestrebt werden. Nach Diagnose einer IgG4-RD sollte eine immunsuppressive Therapie durchgeführt werden. Als Standard sollte eine Kortikosteroidherapie als Induktionstherapie und niedrig dosiert zur Rezidivprophylaxe als Erhaltungstherapie für 1 Jahr durchgeführt werden. Rezidivierende Schübe einer IgG4-RD können zur Organfibrose mit konsekutivem Funktionsverlust des betroffenen Organs führen. Besteht ein streoidrefraktärer Verlauf oder eine Kontraindikation gegen eine Therapie mit Steroiden kann eine Therapie mit Azathioprin oder Rituximab erwogen werden.